Этот синдром неизвестной этиологии, характеризуемый выраженным сосудистым коллапсом, признаками энцефалопатии, лихорадочным состоянием, часто диссеминированным внутрисосудистым свертыванием и различными признаками дисфункции печени и почек, недавно был выявлен у детей первого года жизни.

Заболевание начинается внезапно на фоне полного здоровья у детей в возрасте до 1 года. Часто за 1-2 дня появлению первых симптомов предшествуют недомогание и рвота, но все же обычно продромальный период отсутствует. Клинические проявления включают в себя симптомы шока, часто устойчивые к коррекции объема циркулирующей жидкости, судороги, кому, гипотензию с последующим развитием децеребрационной ригидности, спастичности и симптомы повышения внутричерепного давления; значительно повышается температура тела, присоединяются водная или кровавая диарея, кровотечение из дыхательных путей или мест венепункции, увеличение размеров печени. В лаборатории определяют выраженный метаболический ацидоз, значительное нарушение свертывающей системы крови с последующим развитием тромбоцитопении и анемии, повышение уровня в крови мочевины, креатинина, трансаминаз и билирубина, в ряде случаев развивается гипернатриемия.

Бактериологические, вирусологические и токсикологические пробы отрицательны. Несмотря на интенсивную противошоковую терапию, уровень смертности и заболевание ЦНС высоки, у больного повышается внутричерепное давление, присоединяются кровотечения и ацидоз. На вскрытии обнаруживают отек мозга, кровоизлияния и воспалительные инфильтраты в слизистых и подслизистых оболочках тонкого кишечника, очаги воспаления в печени и признаки дегенерации гепатоцитов без жирового перерождения или других признаков, характерных для синдрома Рея. Дифференциальный диагноз проводится между септицемией, виремией, синдромом Рея, токсическим шоком, тепловым ударом, вирусной геморрагической лихорадкой и отравлением.