При незначительном клапанном стенозе легочной артерии венозное давление и пульс не отличаются от нормы, размеры сердца не увеличены, верхушечный толчок не изменен, сердечный не пальпируется. Над областью проекции клапанов легочной артерии слышен сравнительно короткий систолический шум изгнания, которому обычно предшествует звук изгнания крови в легочную артерию, особенно в фазу выдоха. Второй тон сердца раздвоен, легочный компонент его обычной интенсивности и проводится с запозданием. На ЭКГ изменения отсутствуют или определяются очень незначительной гипертрофией правого желудочка. Рентгенографически можно выявить лишь постстенотиче скую дилатацию легочной артерии. При эхокардиографическом исследовании в масштабе реального времени можно лоцировать стенозированный клапан легочной артерии куполообразной формы.

При умеренном стенозе незначительно повышается венозное давление, на флебограмме яремной вены определяется внутренняя волна “а”, пальпируется сердечный толчок, слышен систолический шум изгнания с преддиастолическим усилением. Звук изгнания в легочную артерию у некоторых больных определяется, у других не определяется. Второй тон сердца раздвоен, он запаздывает, легочный компонент его ослаблен. На ЭКГ определяется гипертрофия правого желудочка разной степени, иногда высокий остроконечный зубец Р. На рентгенограмме сердце обычных размеров или незначительно увеличено за счет левого желудочка, легочный рисунок в некоторых случаях ослаблен.

При выраженном стенозе цианоз незначительный или умеренный, венозное давление часто повышено. На флебограмме яремной вены отмечается высокая пресистолическая волна “а”, которая часто передается на вены печени, вследствие чего появляется пресистолическая пульсация последней. Умеренно или значительно увеличиваются размеры сердца, сердечный толчок разлитой, пальпируется над грудиной и около нее, а нередко и по правой срединноключичной линии. При аускультации определяется громкий систолический шум изгнания, нередко сопровождаемый дрожанием с участком наибольшей слышимости в области проекции легочной артерии; шум проводится на всю область сердца, сосуды шеи и в межлопаточную область. Он характеризуется преддиастолическим усилением, нередко накладывается на аортальный компонент II тона, однако ему не предшествует звук изгнания. Легочный компонент II тона либо не выслушивается, либо возникает очень поздно и слышен мягким. При выраженной волне “а” на флебограмме аускультативно обычно определяется ритм галопа над правым предсердием. На ЭКГ появляются признаки значительной гипертрофии правого желудочка, нередко сочетающиеся с высокими остроконечными зубцами Р. На рентгенограмме размеры сердца увеличены, выбухает контур правых желудочка и предсердия. Выбухание дуги легочной артерии объясняется постстенотической дилатацией ее, легочный рисунок ослаблен.

Осложнения. Чаще всего аномалия осложняется застойной недостаточностью сердца, что, однако, характерно лишь для тяжелых случаев и для детей 1го месяца жизни. При выраженном стенозе клапанного кольца у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через овальное отверстие. Бактериальный эндокардит относится к числу редких осложнений.

Течение и прогноз. Дети с незначительным стенозом могут вести нормальный образ жизни. Те же рекомендации можно дать большинству детей с умеренно выраженным стенозом, однако их требуется осматривать через определенные промежутки времени. Изменение характера систолического шума с появлением преддиастолического усиления свидетельствует об усилении препятствия оттоку крови из правого желудочка. На это указывает и прогрессирование признаков гипертрофии правого желудочка на ЭКГ. При выраженном стенозе состояние ребенка быстро ухудшается вследствие развития застойной недостаточности сердца. В этом случае необходимо неотложное хирургическое вмешательство.

Лечение. Специфического лечения детей с незначительным стенозом и большинство детей с умеренно выраженным стенозом не требуется. При выраженном изолированном стенозе легочной артерии показано хирургическое лечение. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения при доступе через легочную артерию. Створки клапанов разделяют с помощью надрезов в местах сращений. В качестве неотложной помощи новорожденным иногда производят закрытую вальвулотомпю.

В большинстве случаев следует ожидать удовлетворительных результатов. После операции уменьшается или исчезает градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, над клапанами легочной артерии нередко слышен диастолический шум, связанный с послеоперационной недостаточностью их, в связи с чем он не представляется клинически значимым.