Now Reading
Врожденный нефротический синдром
0

Врожденный нефротический синдром

by admin01.11.2014

Наиболее распространенной и изученной в иммунологическом плане формой врожденного нефротического синдрома является финский тип этой патологии. Основой заболевания является микрокистоз почек, передающийся аутосомно-доминантным путем. Иммунологические исследования 60-70-х годов показали наличие антипочечных антител у матери, передающихся трансплацентарно ребенку.

Специальные работы были направлены на выделение и описание особенностей антигенов базальных мембран ребенка с финским типом нефротического синдрома. У родителей же в характеристике антигенов базальных мембран клубочков отклонений, как правило, не выявляется. Основой ранней диагностики этой тяжелой, по сути дела фатальной, патологии явилась возможность определения в амниотической жидкости и в сыворотке беременных женщин высокого уровня афетопротеина. При нормальном содержании афетопротеина рождались дети без этой патологии.

Другие варианты врожденного нефротического синдрома могут зависеть от внутриутробного инфицирования при наличии у материцитомегалии, сифилиса, токсоплазмоза. При расшифровке сущности заболеваний акцент делается на характере иммунных сдвигов в связи с наличием хронической специфической инфекции.

Неблагоприятный прогноз имеет нефротический , развивающийся у ребенка в возрасте до года, в тех случаях, когда аналогичная патология имеет место и у других членов семьи. В тех случаях, когда заболевание проявляется позднее, его характеристики, как клиникоиммунологическая, так и морфобиоптическая, близки к таковым нефротического синдрома, не имеющему семейного распространения. Нередок мезангиопролиферативный вариант заболевания с глыбчатым свечением различных фракций иммуноглобулинов и СЗ-фракцией комплемента в гломерулах. Дебатируется полигенный тип наследования патологии. В этом плане интересны и важны данные, полеченные у различных членов семей при исследовании антигенов HLA. Наблюдались 2 мальчика в одной семье с гормоночувствительным вариантом нефротического синдрома, в фенотипе которых имелся антиген HLA В12, а в крови был повышен титр IgE.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

девятнадцать + пять =