Now Reading
Синдром Баттлера — Олбрайта
0

Синдром Баттлера — Олбрайта

by admin03.08.2015

Синдром Лайтвуда наблюдается у грудных детей (чаще у мальчиков) в связи с добавочным питанием. Развивается картина токсикоза: рвота,жажда, адинамия, повышение температуры тела, полиурия, иногда — судороги. В неосложненных случаях эти явления транзиторны и постепенно, по мере роста ребенка, проходят.

Синдром Баттлер-Олбрайта развивается преимущественно у девочек начиная с 3 лет. В этих случаях более выражены нарушения обменных процессов, в частности водно-солевого обмена. Значительная гиперкальциурия обусловливает нефрокальциноз и нефролитиаз, а гипокальциемия — обеднение костного скелета кальцием. Физическое развитие ребенка заметно отстает от возрастных норм. Часто наблюдаются осложнения в виде пиелонефрита, недостаточности почек. Рост обызвествленных участков почки, в основном в мозговом веществе, приводит к выключению большого числа нефронов.

Диагностика основана на лабораторных исследованиях (определение показателей экскреции аммония с мочой, содержания кальция, натрия, хлора в крови и моче), рентгенологическом обследовании (обнаружение нефрокальциноза, остеомаляции) с учетом наследственности и клинической симптоматики.

Лечение заключается в коррекции метаболических нарушений. Для этой цели длительно вводят натрия и калия гидрокарбонаты, натрия цитрат, лимонную кислоту, эргокальциферол,препараты кальция. Для увеличения осмолярности мочи с успехом применяют диуретические средства типа ги- потиазида, но при этом нельзя ограничивать прием воды.

Для уменьшения степени ацидоза внутривенно или peros вводят натрия гидрокарбонат в виде изотонического (1.4 %) р-ра или 6 % р-ра на 10 % р- ре глюкозы. Для вычисления необходимого для введения количества натрия гидрокарбоната пользуются формулой: количество требуемого натрия гидрокарбоната в ммоль/л равняется произведению дефицита оснований на 1/3 массы тела в кг (для справки: 100 мл 1,4 % р-ра натрия гидрокарбоната содержит 15 ммоль/л НСОз, а 100 мл 6 % р-ра — 60 ммоль/л).

Назначают также цитратную смесь по следующей прописи: натрия цитрата— 100,0 г, лимонной кислоты — 140,0 г, воды — до 1 л. Принимать по 50 мл 3 раза в день.

При необходимости принимают меры против инфекции мочевых путей и недостаточности почек.

Дистопия чашки

Эта аномалия в литературе известна под разными названиями: дивертикул лоханки, лоханочная киста, ложная киста лоханки и др.

Наряду с дистопией чашки у детей часто обнаруживают наличие таких аномалий, как сужение лоханочно-мочеточникового сегмента парной почки, дистопия почки, нефроптоз, двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс, добавочный кровеносный сосуд и многие другие.

Дистопия чашки проявляется клинически лишь при присоединении осложнения (нефролитиаз, пиелонефрит). Воспалительный процесс способствует еще более резкому сужению отводящего канала и развитию нефролитиаза, который наблюдается у 36 % больных с дистопированной чашкой.

Диагностика указанной аномалии основывается на данных экскреторной урографии и восходящей уретеропие- лографии, при которых наряду с удовлетворительной функцией почки отмечаются изменения в виде округлой формы расширенной чашки, которая длинным и узким каналом соединяется с основной чашкой или с почечной лоханкой.

При пиелонефрите показано энергичное антибактериальное лечение, а при калькулезе — оперативное вмешательство — резекция полюса почки, в котором располагается дистопиро- ванная чашка.

Дивертикул лоханки

Дивертикул, или киста, лоханки встречается редко. Дивертикул может располагаться внутри лоханки (на оболочке ее с тенденцией роста к центру полости), внутристеночно (в мышечном слое стенки лоханки) и вне лоханки (на наружной поверхности лоханки, с тенденцией роста наружу). Образование таких дивертикулов обусловлено нарушением эмбриогенеза, а позже — нарушением синхронной деятельности нервно-мышечного аппарата чашек и лоханки.

Осложнения лоханочных кист (пиелонефрит и др.) связаны с нарушением оттока мочи из почки. Рентгенологическая картина порой напоминает опухоль лоханки. Диагностика лоханочных кист чрезвычайно трудна, обычно правильный диагноз устанавливают в ходе операции или при морфологическом исследовании удаленной почки.

Самой многочисленной группой аномалий чашечно-лоханочного сегмента является удвоение мочевых путей, которое рассмотрено выше.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

12 + одиннадцать =