Now Reading
Подострый склерозирующий панэнцефалит
0

Подострый склерозирующий панэнцефалит

by admin21.11.2014

Это заболевание, несмотря на вирусную этиологию, относят к категории дегенеративных нарушений мозга вследствие хронического течения и отсутствия клинических признаков инфекции. Его частота в разных географических регионах колеблется от 1 до 4/1000 000; особенно она высока в юго-восточных регионах США.

Гистологически в мозге определяют периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, внутриядерные вирусные включения в нейронах и глиальных клетках, диффузное уменьшение числа нейронов в коре и глиоз. Из ткани мозга высевают вирус кори. Полагают, что заболевание вторично по отношению к внедрению в ткань мозга вируса кори во время ее острого периода и распространению его по нервным клеткам. Клинические признаки дегенеративных процессов в мозге появляются в среднем через 7 лет после перенесенной инфекции.

Заболевание проявляется в возрасте от 2 лет до 21 года, с наибольшей частотой в возрасте 8-14 лет. К первым признакам относятся прогрессирующее снижение умственного развития, выражающееся в неуспеваемости в школе, тонких изменениях личности и эмоциональной лабильности. Типичны генерализованные миоклонические подергивания с правильными интервалами в несколько секунд. Вначале почти незаметные, они становятся настолько выраженными, что затрудняют передвижение больного. Возможно развитие больших судорожных припадков. В поздние стадии у детей развивается слабоумие, генерализованная ригидность, приковывающая их к постели.

В спинномозговой жидкости увеличивается концентрация гаммаглобулинов и повышается титр противокоревых антител. Количество белка и число лейкоцитов в СМЖ часто не изменяются. Титр коревых антител, определяемых в сыворотке методом связывания комплемента, обычно превышает 1 : 128. На ЭЭГ появляются разряды генерализованных высокоамплитудных комплексов медленных волн. Заболевание почти всегда в течение 2 лет заканчивается летально, но в редких случаях наступают длительные спонтанные ремиссии.

Дегенеративные процессы в белом веществе мозга

В основе большинства этих заболеваний лежит недостаточное образование или чрезмерное разрушение миелина. Представляя собой один из основных компонентов белого вещества мозга, он состоит из протеолипидных мембран, концентрическими слоями покрывающих аксоны клеток. Миелиновая оболочка значительно увеличивает скорость и эффективность проведения нервных импульсов; она имеет большое значение для нормального функционирования нервной системы млекопитающих. Процесс миелинизации аксонов подкоркового белого вещества у человека происходит в основном в постнатальный период с максимумом в первый год жизни. В связи с этим заболевания, сопровождающиеся недостаточным образованием миелина в головном мозге, развиваются, как правило, у младенцев; клинически они проявляются отставанием развития двигательных функций или нарушением походки, парезами, спастичностью и атаксией.

Различают две группы заболевания белого вещества мозга. При заболеваниях первой группы, для которых типична лей кодистрофия, нарушение ферментного обмена липидов миелина приводит к чрезмерному накоплению в тканях неизмененных компонентов липидов миелина или продуктов его разрушения. К этим заболеваниям относится мета хром этическая лейкодистрофия и болезнь Краббе. Для второй группы, известной под названием демиел инизи рующих заболеваний, типичны дегенеративные изменения миелина под воздействием неизвестного экзогенного фактора. В нее входят рассеянный склероз, нейромиелит зрительного нерва и болезнь Шильдера.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response