Now Reading
Семейная недостаточность пропердина
0

Семейная недостаточность пропердина

by admin19.05.2015

В разное время погибли от менингококкового менингита трое мужчин 18-30 лет. У сибса двух умерших братьев, а также сибса их матери в крови отсутствовал пропердин при сохранении классического пути активации комплемента. Считают, что у погибших имелся сходный дефект. Наследование дефицита пропердина сцеплено с Х-хромосомой. Вакцинация тетравалентной Менингококковой вакциной восстановила бактерицидность сыворотки мужчины с дефицитом пропердина до уровня нормальной неиммунной сыворотки.

В целом система комплемента представляет собой жизненно важный комплекс компонентов, обеспечивающих защиту организма от инфекции.

Итак, недостаточность системы комплемента следует предполагать в следующих клинических ситуациях:

1. Аутоаллергические заболевания — системная , анафилактоидная , дердоатомйозит, хронический гломеруло — нефрит, когда клинические и данные не типичны. Эти заболевания связаны с дефектами компонентов Clq, Clr, С-1,.С4, С2, СЗ.

2. Рецидивирующие пиогенные инфекции могут возникать при дефиците различных факторов классического альтернативного пути активации комплемента. Они сходны с клиническими проявлениями синдрома иммунного дефицита.

3. Рецидивирующие менингококковые и гонококковые инфекции, как правило, связаны с дефектами терминальных компонентов системы комплемента.

Возрастание публикаций о наследственной патологии системы комплемента позволяет предполагать, что комплементарные дефекты встречаются значительно чаще, чем об этом известно, и по мере использования в практической медицине доступных методов исследования будет получена о них более полная информация.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

12 − 7 =