Now Reading
Вторичные порфирии
0

Вторичные порфирии

by admin03.10.2014

При некоторых заболеваниях отмечают увеличение экскреции порфиринов с мочой, особенно копропорфирина, такие состояния называют вторичными порфириями. У пациента могут возникать боли в животе и другие симптомы острой порфирии, затрудняющие постановку диагноза. В такой ситуации необходимо помнить, что у пациента с острой порфирией во время острого приступа увеличивается экскреция 5-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена с мочой. За исключением свинцовой интоксикации и наследственной тирозинемии, при всех других вторичных порфириях их экскреция находится в пределах нормы. Следовательно, для дифференциальной диагностики острой порфирии от вторичной нужно определись содержание 5-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче.

Отравление свинцом вызывает некоторые нарушения в метаболизме порфиринов, так как свинец подавляет многие ферменты биосинтеза гема. При отравлении свинцом в эритроцитах увеличивается количество протопорфирина, связанного с цинком; этот показатель можно использовать для диагностики отравления. При свинцовой интоксикации также увеличена экскреция 5-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина с мочой. Так как при этом характерны выраженные боли в животе, у пациента может быть периферическая невропатия, вероятно, механизм неврологических нарушений при интоксикации свинцом такой же, как и при острых порфириях. Действительно, при лечении свинцовой интоксикации в качестве дополнительной терапии использовали гематинр, и это способствовало значительному уменьшению экскреции 5-аминолевулиновой кислоты с мочой.

Наследственная тирозинемия

Наследственная тирозинсмия I типа — метаболическое нарушение, характеризующееся поражением печени, которое развивается в детском возрасте и способно быстро прогрессировать в цирроз с последующим появлением печеночно-клеточной карциномы. При этом заболевании из-за нарушения метаболизма тирозина накапливаются сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат. Сукцинилацетон — мощный ингибитор дегидразы 6-аминолевулиновой кислоты, поэтому он вызывает увеличение экскреции 5 аминолевулиновой кислоты с мочой. У некоторых пациентов существуют неврологические нарушения, напоминающие таковые при острых порфириях. Механизм неврологических нарушений может быть таким же, поскольку состояние пациентов с тирозинемией улучшается после внутривенного введения гематина. Биохимические нарушения уменьшаются после пересадки печени, сохраняются незначительные изменения.

Прочие гепатобилиарные заболевания

Так как основной путь экскреции порфиринов — это желчь, то любые заболевания печени с нарушением образования желчи могут вызывать изменения в содержании порфиринов в моче. Вот почему при гепатобилиарных заболеваниях в моче больше всего увеличивается содержание копропорфирина. Также может увеличиваться концентрация уропорфирина, но протопорфирии плохо растворим в воде, поэтому с мочой он не выводится даже при выраженном холестазе.

При обструкции желчевыводящих путей увеличивается экскреция копропорфирина с мочой, там содержится больше изомеров I типа, чем обычно. Для пациентов с паренхиматозными заболеваниями печени характерны два типа экскреции. При алкогольном циррозе соотношение копропорфирина к копропорфирину I соответствует соотношению здорового человека, тогда как второй тип экскреции при паренхиматозных заболеваниях больше напоминает обструкцию желчевыводящих путей. Однако так как эти заболевания часто сочетаются, содержание изомеров копропорфирина в моче нельзя использовать для дифференциальной диагностики гепатобилиарных заболеваний. Употребление алкоголя также может вызвать значительное увеличение экскреции копропорфирина с мочой, как правило, через 2-4 сут после приема.

Хотя нарушение экскреции желчи — это, вероятно, основной фактор, отвечающий за увеличение экскреции порфиринов с мочой при гепатобилиарных заболеваниях, также может иметь значение нарушение синтеза гема. В гомогенизированных препаратах цирротической печени синтазы 6-аминолевулиновой кислоты увеличена, что указывает на возможность увеличения синтеза порфирина. В экспериментах было показано, что однократное употребление алкоголя также увеличивает активность печеночной синтазы 5-аминолевулиновой кислоты.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

2 × 1 =