Now Reading
Персистирующая миастения новорожденных
0

Персистирующая миастения новорожденных

by admin14.07.2014

В период новорожденности симптомы заболевания тождественны таковым при транзиторной , однако оно не связано с миастенией у матери. Отсутствуют антитела к рецепторам ацетил холина. Заболевание может отмечаться у родных братьев и сестер. Эта форма миастении сохраняется в течение всей жизни. В патологический процесс особенно заметно вовлекаются веки и наружные мышцы глаз. Показано лечение антихолинэстеразными средствами.

Юношеская форма миастении. Начало заболевания приходится чаще всего на возраст старше 10 лет, причем у девочек оно встречается в 6 раз чаще, чем у мальчиков. Наиболее типичными первыми симптомами служат птоз и диплопия вследствие слабости наружных мышц глаз. Нередко поражаются межреберные мышцы, мышцы шеи, лица и иннервируемые черепными нервами. При наиболее тяжелых формах наступает паралич почти всех групп мышц. Отличительная особенность заболевания состоит в нарастании мышечной силы после периода отдыха и ее снижении после повторной двигательной нагрузки. Внезапно наступившее, угрожающее жизни ухудшение состояния, называемое миастеническим кризом, может сопутствовать инфекциям или таким стрессовым ситуациям, как ограниченное хирургическое вмешательство.

Характерными диагностическими признаками служат специфическое распределение парезов и прогрессирующая слабость после повторных или продолжительных мышечных усилий. К НИМ относится и нарастающий птоз, если больной пристально смотрит вверх. Диагноз подтверждается выявлением антител к рецепторам ацетилхолина и эффективностью антихолинэстеразных препаратов. С диагностическими целями можно внутримышечно ввести 0,04 мг/кг прозерина. Мышечная сила после этого быстро нарастает, но на очень короткое время. При проведении прозеринового теста следует иметь наготове сульфат атропина, который вводят в дозе 0,01 мг/кг при появлении симптомов парасимпатической стимуляции, например, кишечной колики, слюнотечения или брадикардии. Полезным вспомогательным методом диагностики служит определение скорости нервномышечной передачи; при повторной стимуляции электротоком низкой частоты заметно снижается мышечная реакция. Следует также иметь в виду возможность тимомы.

Эффективно лечение антихолинэстеразными препаратами. Наименее токсичен из них бромид пиридостигмина, начальная доза которого составляет 30 мг внутрь каждые 4 ч для более старших детей и 5 мг каждые 4 ч для . Вместо него или дополнительно можно применять прозерин или оксазил. Дозу антихолинэстеразных препаратов постепенно увеличивают до полной нормализации мышечной силы. При появлении таких симптомов парасимпатической стимуляции, как слезо л слюнотечение, рвота, диарея, кишечная колика или брадикардия, дозу увеличивать прекращают, поскольку в противном случае может наступить обратное действие, т. е. нарастание мышечной слабости вследствие избыточного накопления ацетилхолина в нервномышечных синапсах.

В каждом конкретном случае бывает трудно определить с уверенностью, чем вызвано снижение мышечной силы: утяжелением течения заболевания или передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Родителей ребенка следует предупреждать о возможности внезапного ухудшения состояния под действием различных стрессовых ситуаций и о необходимости безотлагательного медицинского вмешательства в таких случаях. Лечение при наиболее тяжелых формах миастении следует по возможности поручать квалифицированным врачам, имеющим большой клинический опыт в этой области. В некоторых случаях могут потребоваться периодическая искусственная вентиляция легких и трахеостомия. При трудноизлечимых формах показаны тимэктомия и лечение кортикостероидами.

Прогноз в отношении детей несколько благоприятнее, чем в отношении взрослых. При адекватном лечении большинство детей могут вести почти нормальный образ жизни. Полная ремиссия наступает в 25% случаев.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response