Специальное обозначение получили малые или неопределимые первичные опухоли у больных с вовлеченными в процесс печенью, кожей или костным мозгом; почти все они находятся в возрасте до 6 мес. На коже у них могут появляться твердые узелки, напоминающие ягоду голубики. У больных с этой формой нейробластомы прогноз обычно благоприятный даже при минимальном лечении или его отсутствии.

Клинические проявления. Ни одна опухоль не проявляется столь полиморфной симптоматикой, как нейробластома, что обусловлено разнообразной локализацией первичной опухоли и способами распространения метастазов. Более того, некоторые симптомы обязаны метаболическим нарушениям, связанным с опухолью. Первичная опухоль обычно развивается в брюшной полости, представляя собой твердую неправильной формы неэластичную массу. Поскольку она чаще всего локализуется в надпочечнике, ее обычно обнаруживают в одном из верхних квадрантов живота. Кровоизлияния в увеличивающуюся опухоль обычно могут обусловить бледность кожных покровов и даже понижение артериального давления. Иногда определяется увеличение печени вследствие метастазов в нее. Выраженный асцит может приводить к затруднению дыхания и вызвать необходимость хирургической декомпрессии. Метастазы в кости вызывают боли, что у маленьких детей проявляется чрезвычайной раздражительностью.

Дети с первичными опухолями, локализованными вне брюшной полости, мало похожи на больных. В грудной полости опухоль часто обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании. Расположенная в верхней части грудной клетки она иногда приводит к затруднению дыхания. Опухоли в области головы пли шеи можно пальпировать или же они дают о себе знать синдромом Горнера. Локализуясь в полости малого таза, они могут привести к нарушениям дефекации или мочеиспускания. Этих больных необходимо обследовать хотя бы однократно через прямую кишку.

Нейробластома может развиваться либо в спинном канале, либо вне его, может распространяться колоколообразно через межпозвоночные отверстия и вызывать сдавление спинного мозга с нарушением чувствительности, дисфункцией сфинктеров и изменением походки. Первичная опухоль носоглотки обычно вызывает одностороннее носовое кровотечение или окклюзию носовых ходов.

Нейробластома может сопровождаться рядом симптомокомплексов. Энцефалопатия с поражением мозжечка приводит к опсомиоклонусу, характеризующемуся прогрессирующей атаксией и подергиванием головы, миоклоническими подергиваниями и хаотическими сходящимися движениями глаз с прогрессирующей деменцией. Причина этого синдрома неизвестна. Выраженная диарея при атонии кишечника и большие потери калия могут быть обусловлены чрезмерной продукцией вазоактивного интестинального пептида. Этот синдром может быстро нивелироваться после иссечения первичной опухоли. Гипертензия относительно редко сопровождает нейробластому; чаще она развивается при феохромоцитоме. Нередко> сообщают о необъяснимых приступах потливости и приливов как у ребенка с нейробластомой, так иногда и у матери ребенка с врожденной опухолью. В 19-8 представлена частота этих синдромов. Общие синдромы сопровождают все стадии заболевания и необязательно отражают диссеминацию опухоли и неблагоприятный прогноз.

Диагноз. Начальное обследование определяется первичной локализацией опухоли и признаками ее диссеминации. При внутрибрюшных опухолях оптимальным методом служит компьютерная томография. При нейробластоме надпочечника обязательны рентгенография брюшной полости и экскреторная урография. К полезным находкам относятся очаги кальцификации или смещение чашечно-лоханочной системы или мочеточника. Однако взаимоотношения опухоли с окружающими забрюшинными органами, особенно крупными сосудами, с помощью этих методов обычно оцениваются неадекватно, а эти данные необходимы для решения вопроса об операбельности опухоли и выбора операции. При КТ выявляют главным образом смешанную плотность опухоли за счет солидных и кистозных компонентов. Кистозные участки обусловлены кровоизлияниями и очагами некроза.

Кальцифицированные участки, иногда не обнаруженные на обычном рентгеновском снимке, обнаруживаются при КТ почти у 80% больных. При значительном кровоизлиянии в опухоль кальцифицированный очаг может иметь кольцевидную форму, в связи с чем в надпочечнике его трудно отличить от травматического. Метастазы в печени и костях также могут быть обнаружены при КТ. Околопозвоночные опухоли и опухоли заднего средостения обычно можно увидеть на рентгенограмме грудной клетки, расширение межпозвоночных отверстий может помочь определить ее интраспинальное распространение. Для точной его идентификации могут потребоваться миелогрзфия с метризамидом и КТ.

Сканирование костей также полезно для определения первичной опухоли и протяженности метастатического процесса. У 60% больных первичная опухоль поглощает дифосфонат технеция. Метастатические очаги можно определить, но иногда их трудно идентифицировать, так как они часто располагаются симметрично в эпифизарных пластинках, например, в проксимальной части плечевой кости. Обычная рентгенография этих областей может помочь определить протяженность метастатического процесса.