Now Reading
Малые и компенсированные аномалии иммунной системы
0

Малые и компенсированные аномалии иммунной системы

by admin08.07.2014

Наряду с тяжелыми, нередко фатальными формами ИДС стало известно множество изолированных минорных дефектов иммунной системы. В отдельности они не ведут к развитию болезни, но при их сочетании у одного человека формируется патология, сходная с первичными ИДС. Имеются основания для отнесения данных дефектов к категории малых или компенсированных аномалий. Многие из них проявляются при воздействии неблагоприятных факторов и агентов внешней среды, поэтому оправданы попытки связать формирование заболеваний с позиций многофакторной гипотезы наследования.

Еще в 1977 г. Д. В. Стефани и Ю. Е. Вельтищев отмечали, что парциальная иммунологическая недостаточность составляют значительный, но мало изученный раздел клинической иммунологии детского возраста, хотя они значительно чаще, чем классические иммунодефициты, определяют подверженность к хроническим воспалительным, а также аутоиммунным и аллергическим заболеваниям.

Малые или компенсированные аномалии иммунной системы редко служат причиной фатальных исходов. Они могут проявляться как пограничные состояния, определять подверженность ребенка повторным заболеваниям дыхательных путей, ЛОР-органов или случайно обнаруживаться у практически здоровых детей и взрослых.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия. У всех детей первые недели после рождения содержание гамма-глобулина в крови обычно снижается, достигая минимума к 3-6 мес. жизни, затем медленно начинает возрастать. В этот же период происходит смена мембранных IgM и IgD на IgG. Однако этот процесс может принять затяжной характер, и тогда развивается транзиторная гипогаммаглобулинемия. У части детей запаздывает экспрессия S-гена или отмечается пролонгированная общая супрессия В- лимфоцитов.

По-видимому, это явление представляется не таким редким, как считалось ранее, так как часто не распознается. Для обнаружения транзиторной гипогаммаглобулинемии следует ориентироваться на гестационный, а не на календарный возраст ребенка. Кроме того, для регистрации задержки темпов прироста иммуноглобулинов необходимы повторные исследования крови одним и тем же методом. На антигенную стимуляцию у здоровых детей проявляется первичный иммунный ответ с выработкой IgM-антител, динамика же их прироста у конкретного ребенка пока мало контролируется.

Можно выделить две группы детей с транзиторной гипогаммаглобулинемией: клинически здоровые дети из семей, в которых имеются родственники с ИДС; дети с персистирующими вирусными инфекциями или рецидивирующими микробно-воспалительными заболеваниями. Обычно в крови таких детей содержится нормальное количество В-лимфоцитов и в ответ на антигенную стимуляцию антитела образуются нормально. Можно считать, что в основе гипогаммаглобулинемии лежит недостаточность Т-хелперов, хотя в первые месяцы жизни функции этих клеток физиологически снижены. В некоторых случаях гипогаммаглобулинемии проявляется мутантный ген тяжелого иммунодефицита в гетерозиготном состоянии. Вполне также допустима вероятность полигенного наследования позднего иммунологического старта. Следует также исключить возможность подавления функций регулирующих Т-лимфоцитов латентной вирусной инфекцией. За детьми необходимо тщательное медицинское наблюдение. Лечения в большинстве случаев не требуется. Следует избегать назначения детям препаратов гамма-глобулина, так как они могут способствовать подавлению развития собственных В-лимфоцитов. В ряде случаев оправдано применение препаратов тимуса.

К категории минорных аномалий иммунитета следует отнести дефициты субклассов иммуноглобулина. Дефицит одного из субклассов IgG был обнаружен L. J. Beard и соавт. у 9 из 22 детей, подверженных повторным воспалительным заболеваниям органов дыхания. У части из них этот дефект сочетался с низким уровнем IgA в плазме, однако сцепления этих аномалий не установлено. Чаще других встречался изолированный дефицит субклассов IgGi и IgG4, причем довольно постоянно в комбинации с дефицитом 2-го и 3-го подклассов. В ранее опубликованных работах авторы находили связь между дефицитом IgG4 и подверженностью к повторным заболеваниям легких и придаточных пазух носа, хотя дефицит этого субкласса может быть случайно обнаружен у здоровых людей.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
100%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

6 + четырнадцать =