Now Reading
Клинические наблюдения детей
0

Клинические наблюдения детей

by admin21.01.2015

Благодаря внедрению иммунологических методов идентификации лейкозных клеток в клинику были введены три формы ОЛЛ у детей и взрослых: Т-клеточный, В-клеточный и ни Т- ни В-клеточный ОЛЛ. Соотношение иммуноцитологических вариантов у больных ОЛЛ составляет 75-80% — ни Т- ни В-ОЛЛ, 20-25% — Т-ОЛЛ и 1-3% — В-ОЛЛ, причем нет прямой коррелятивной связи этих вариантов ОЛЛ с морфологической и морфоцитохимической классификацией.

Клинические наблюдения детей с различными иммуноцитологическими вариантами ОЛЛ выявили ряд особенностей в проявлениях и течении заболевания. Так, В-ОЛЛ встречается преимущественно в раннем возрасте, причем в большинстве случаев у мальчиков. У всех больных этой группы отмечалась быстрая генерализация процесса с поражением лимфатических узлов , печени, селезенки, гиперлейкоцитоз с тотальным бластозом. Больные В-ОЛЛ оказались устойчивыми к применяемым методам лечения. При плазмобластном субварианте В-ОЛЛ у детей не удается достичь ремиссии, течение заболевания ничем не отличается от течения плазмобластного лейкоза у взрослых, средняя выживаемость которых не превышает 2 мес. У больных с Беркиттоподобным субвариантом В-ОЛЛ удается достичь костномозговой ремиссии длительностью от 2 до 6 мес, в среднем 3,4 ± 0,7 мес.

Т-клеточный вариант ОЛЛ также встречается преимущественно у мальчиков, но в более старшем возрасте. Для больных детей этой группы наиболее характерными клиническими признаками являются значительное увеличение периферических лимфатических узлов, поражение переднего средостения, высокий инициальный лейкоцитоз с тотальным бластозом. Эффективность лечения больных с Т-ОЛЛ значительно ниже, чем при ни Т- ни В-ОЛЛ, выживаемость не превышает 2 лет, у отдельных больных продолжительность жизни 3-4 года.

Возрастная, половая и клиническая характеристики ни Т- ни В- ОЛЛ у детей более разнообразны. Этот вариант заболевания встречается у детей всех возрастных групп, примерно с равной частотой у мальчиков и девочек; среди больных этой группы чаще встречаются прогностически благоприятные случаи; вариант заболевания значительно более курабелен по сравнению с Т-ОЛЛ.

Менее четкая, чем при В- и T-OJIJ1, клинико-гематологическая характеристика ни Т- ни В-ОЛЛ у детей связана с трудностью идентификация гетерогенных клеточных клонов, прекративших дифференцировку на пути от стволовой клетки кроветворения к зрелым Т- и В-лимфоцитам. Основываясь на иммунологических концепциях, предполагали, что в группе больных с ни Т- ни В-ОЛЛ может наблюдаться опухолевая трансформация стволовой клетки кроветворения, коммитированного лимфоидного предшественника и унипотентных предшественников Т- и В-клеток. Кроме того, опухолевой трансформации могут быть подвергнуты периферические, функционально зрелые лимфоидные клетки, не имеющие маркеров Т- и В-лимфоцитов. Речь может идти о тех Т-клетках, которые в норме в 8-15% содержатся в периферической крови и осуществляют антителозависимую цитотоксичность, т. е. являются нормальными, «естественными», киллерами.

В настоящее время иммуноцитологический анализ ни Т- ни В-ОЛЛ стал возможен при использовании клональных методов исследования или при изучении лейкозных клеток больных с помощью ксеногенных антисывороток, полученных путем иммунизации животных нормальными и лейкозными лимфоидными клетками или моноклональных антител. С внедрением современных методов иммунологического типирования на лимфобластах выявлены многие дифференцировочные антигены. Наиболее важное значение имеют результаты, полученные при использовании антисыворотки, реагирующей с общей областью HLA-DRW антигена, антисыворотки к Т-антигену и к ОЛЛ-антигену. Они позволили экстраполировать данные об антигенных маркерах лейкозных лимфоидных клеток на схему нормального гистогенеза лимфоидной ткани и точнее представить возможные цитологические субварианты ни Т- ни В-ОЛЛ.

Стволовая клетка кроветворения и коммитированный предшественник Т- и В-лимфоцитов в настоящее время практически не идентифицированы, в связи с чем не изучена их антигенная структура. Так как 1а-антиген обнаруживается на ранних миелоидных и эритроидных предшественниках, на моноцитах, на Т- и В-лимфоцитах, можно лишь предположить, что 1а-антиген должен присутствовать на клетке-пред- шественнице всех трех линий кроветворения и на коммитированной лимфоидной клетке. Однако исследования показали, что на мышиных стволовых клетках отсутствует 1а-антиген.

По-видимому, сОЛЛ-антиген также не обнаруживается на стволовых клетках кроветворения. Это было доказано успешной трансплантацией больному лейкозом костного мозга, предварительно обработанного антисывороткой к сОЛЛ-антигену. Но этот антиген достоверно обнаруживается на коммитированной клетке-пред- шественнице лимфопоэза и ее опухолевых аналогах. Таким образом, случаи ОЛЛ с отсутствием антигенных маркеров могут трактоваться как стволовоклеточный лейкоз или как «истинный» null-клеточный ОЛЛ, а наличие 1а- и сОЛЛ-антигена на клетках, полученных от больных ОЛЛ, позволяет отнести эти случаи к случаям общего ОЛЛ. К сожалению, в этой группе больных могут быть лица, опухолевый субстрат которых является аналогом нормальной коммитированной клетки-предшественницы миелопоэза, о чем свидетельствует обнаружение 1а- и сОЛЛ-антигена на клетках костного мозга при бластном кризе хронического миелолейкоза.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

15 + 19 =