Now Reading
Наследуемый высокий уровень фетального гемоглобина
0

Наследуемый высокий уровень фетального гемоглобина

by admin22.08.2015

Это интересное состояние характеризуется высоким уровнем нормального фетального гемоглобина без каких бы то ни было других аномалий. Считается, что оно обусловлено генетической делецией, в результате которой нарушается способность осуществлять после рождения ребенка перевод синтеза 7-цепей на синтез p-цепей. Чаще всего это состояние встречается у лиц негроидной расы, жителей Италии и Греции.

У гетерозиготных лиц уровень HbF составляет 15-30%. У лиц негроидной расы по сравнению с жителями средиземноморского бассейна более высока пропорция HbF. При этом фетальный гемоглобин равномерно распределяется среди популяций эритроцитов в отличие от талас- семий, при которых его уровень варьирует в разных клетках. Описаны случаи гомозиготных состояний по гену, ответственному за высокий уровень фетального гемоглобина. У больных этой группы гемоглобин полностью представлен HbF, однако клинически значимая анемия или какие-либо гематологические проявления не обнаруживаются. При одновременном присутствии гена, ответственного за высокий уровень фетального гемоглобина, и гена серповидно-клеточной анемии гематологические проявления носят весьма умеренный характер. Как и при серповидно-клеточной анемии, при электрофорезе выявляют только гемоглобины S и F. Равномерно распределенные среди популяции эритроцитов большие количества HbF препятствуют процессу «серпления».

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

15 − восемь =