Now Reading
Гиперлипидемия у детей
0

Гиперлипидемия у детей

by admin31.08.2014

Гиперлипидемии могут быть причиной тяжелых осложнений и смерти детей и подростков, а также атеросклеротических изменений в сердце у взрослых. У некоторых детей еще в раннем возрасте отмечались такие предшественники атеросклероза, как жировая инфильтрация стенки артерий и поражение их интимы с образованием фиброзных бляшек. Полностью эти признаки у некоторых больных развиваются к 3-4му десятилетию жизни. Благоприятные, хотя и неполностью установленные, результаты проведения мероприятий, направленных на предотвращение или замедление развития атеросклероза и коронарной болезни сердца у детей, страдающих гиперлипидемией, свидетельствует в пользу важности выявления и лечения их.

Этиология и эпидемиология. Тип наследования гиперлипопротеидемий в большинстве случаев не установлен, несмотря на то что при типе Па, иногда выявляется гомозиготный или гетерозиготный аутосомнодоминантный тип. При гетерозиготном типе наследования степень проявления варьирует от нормы до значительного повышения уровня в крови и выраженной симптоматики. Под генетическим контролем находится синтез, распад и, возможно, перенос липидов и углеводородов, что позволяет предположить в развитии липидемии задейственность многих генетических локусов. При семейном характере гиперлипидемии часто наблюдаются множественные фенотипы со значительной вариабельностью проявлений от поколения к поколению.

Холестерин представляет собой основной липид крови, патогенетически связанный с развитием атеросклеротических изменений в сердце. В крови он циркулирует не в свободном состоянии, а связан с одной из фракций липопротеидов. Например, повышение уровня холестерина и липопротеидов низкой плотности при гиперлипидемии типа На приводит к увеличению количества ЛНП-холестерина. Рецепторная теория, впервые выдвинутая Brown и Goldstein в 1974 г., позволяет уточнить механизмы транспорта ЛНП-холестерина в клетку и действие системы обратной связи для контроля продукции эндогенного холестерина. Поверхность клеток снабжена рецепторами, отвечающими за транспорт связанного с липопротеидами холестерина в клетку. Между белковым компонентом рецептора и поверхностью клетки существует ионная взаимосвязь. Клеточные рецепторы специфичны для ЛНП-холестерина и, вероятно, для ЛОНП, но не для ЛВП-холестерина. Транспорт ЛНП-холестерина в клетку приводит к уменьшению продукции эндогенпого холестерина и повышению эстерификации его. У больных с семейной гомозиготной гиперхолестеринемией число рецепторов в клетке уменьшено, а с гиперхолестеринемией гетерозиготного типа На число их занимает промежуточное положение между нормой и гомозиготным состоянием. Теория не позволяет объяснить тот факт, что несмотря на рецепторы к ЛНП на поверхности многих клеток, они не выявлены на клетках печени, отвечающей за продукцию большей части эндогенного холестерина. Кроме того, невозможно объяснить патогенез атеросклероза на основании этой теории.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
100%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response