Now Reading
Гетероиммунные ИГА
0

Гетероиммунные ИГА

by admin04.08.2015

Гетероиммунные ИГА близки по клинической картине к АИГА с неполными тепловыми агглютининами. Прогноз благоприятен, лечебный эффект достигается элиминацией гаптена, санацией очаговой инфекции в носоглотке. Применение глюкокортикоидов возможно и обусловлено тяжестью анемии. Трансфузия крови и эритроцитарной массы не показана в связи с тяжестью изоиммунизации.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами. Клинические проявления заболевания одинаковы при обеих формах — идиопатической и симптоматической. По клиническому течению аутоиммунные гемолитические анемии могут быть подразделены на две обширные группы. Первая группа представлена острым транзиторным типом анемии, которая преимущественно возникает у младенцев и детей раннего возраста и часто следует после инфекции, как правило, респираторного тракта. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой, состоянием прострации, появлением бледности кожных покровов, легкой желтухи, болей в животе и гемоглобинурии. Селезенка обычно значительно увеличена.

У этой группы больных каких-либо основных системных заболеваний не наблюдается. Характерными чертами для острой формы аутоиммунных гемолитических анемий являются неизменный ответ на кортикостероидную терапию, низкая смертность и полное выздоровление в течение 2, реже 3 мес после начала заболевания.

При втором типе аутоиммунных гемолитических анемий наблюдается длительное течение с ведущим клиническим синдромом желтухи и спленомегалии. Явление гемолиза сохраняются на протяжении многих месяцев или даже лет. Часто выявляются нарушения со стороны других форменных элементов крови. Ответ на кортикостероидную терапию выражен в различной степени и необязателен. Смертность составляет 10% и часто связано с течением основного системного заболевания.

При этом типе АИГА в большинстве случаев бывает тяжелая анемия, при которой гемоглобин снижается д<у уровня ниже 60 г/л. Отмечаются выраженные сфероцитоз и полихромазия. Среди циркулирующих эритроцитов более 50% ретикулоцитов. Кроме того, могут встречаться нормобласты. В некоторых случаях первоначально ретикулоцитов является свидетельством столь выраженной остроты процесса, что костный мозг еще просто не успел на него среагировать. Часто отмечается лейкоцитоз. Число тромбоцитов обычно находится в нормальных пределах; в отдельных случаях возможна сопутствующая иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

При этой группе анемий отмечается выраженный положительный результат прямой пробы Кумбса. Активность этих антител проявляется при температуре 37 °С ; они принадлежат к классу IgG. Для проявления их активности не требуется присутствия комплемента. Кроме того, in vitro они могут не проявлять способности к агглютинации. Антитела, элюированные с эритроцитов больных АИГА, реагирует с эритроцитами здоровых лиц. Хотя такие антитела часто рассматривались в качестве неспецифических панагглютининов, тщательные исследования выявили наличие у многих из них специфичности для определенных эритроцитарных антигенов, которые обычно входят в состав систем Bh, Lw, Е и I.

В отдельных случаях проба Кумбса дает отрицательный результат, что может быть связано с ограниченной степенью ее чувствительности. Для выявления антител в случаях аутоиммунных гемолитических анемий с «отрицательной пробой Кумбса» возникает необходимость в проведении специальных АГА- и ГБА-проб.

Основное место в терапии занимают кортикостероидные препараты. Преднизолон или другой эквивалентный кортикостероид следует назначать в дозе 2-2,5 мг/кг в течение 24 ч или 40-50 мг/м2 поверхности тела в сутки. В некоторых случаях тяжелого гемолиза может возникнуть необходимость повышения дозы преднизолона до 6 мг/кг в течение 24 ч с целью сдерживания гемолитического процесса. Лечение следует продолжать до тех пор, пока не станет очевидным стихание гемолитического процесса, после чего доза кортикостероидов может быть постепенно снижена. При возникновении обострений заболевания необходимо вернуться к исходной полной дозе кортикостероидных препаратов.

В течение нескольких недель или месяцев в ходе заболевания намечается тенденция к спонтанной ремиссии. Положительная проба Кумбса может наблюдаться даже после стихания гемолитического процесса. В случаях, когда, несмотря на кортикостероидную терапию, сохраняется гемолитическая анемия в тяжелой и когда для поддержания гемоглобина на допустимом уровне необходимо применение крайне высоких доз этих препаратов, положительный эффект можно ожидать до операции спленэктомии. При хроническом течении процесса, рефрактерного к обычной терапии, определенный эффект наблюдался от применения иммунодепрессивных препаратов.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

3 × 2 =