Now Reading
Болезни мышц
0

Болезни мышц

by admin03.03.2015

Скелетные мышцы вовлекаются в патологический процесс при разнообразных дегенеративных, обменных и воспалительных заболеваниях. В большинстве случаев при этом происходит дегенерация мышечных волокон, а при хронических формах — их замещение соединительной тканью и жиром. Проксимальные группы мышц повреждаются более значительно, чем дистальные, как и нижние конечности по отношению к верхним. Больной ребенок отличается так называемой утиной походкой, не способен бегать, подниматься по лестнице и вставать, если находится в положении сидя. Сухожильные рефлексы у него угнетены, степень их угасания пропорциональна степени ослабления мышечной силы. Чувствительность не нарушается.

К диагностически ценным лабораторным методам относится определение активности ферментов, особенно креатинфосфокиназы, в сыворотке. Этот фермент, катализирующий реакцию: фосфокреатин + АДФ -креатин + АТФ, присутствует главным образом в клетках головного мозга и мышечной ткани. При некоторых диффузных мышечных заболеваниях, особенно при мышечной дистрофии, его избыточные количества проникают в межклеточное пространство и кровь. У больных обычно повышена сывороточной лактатдегидрогеназы и глутаминощавелевоуксусной трансминазы, однако широкое распределение их в других тканях, включая печеночную, уменьшает специфичность теста. Обычно для уточнения диагноза требуется биопсия мышечной ткани.

Воспалительные болезни мышц. Воспаление мышечной ткани сопровождает некоторые инфекции, особенно трихинеллез, токсоплазмоз и вызванные вирусом Коксаки. Нередко оно бывает компонентом коллагеновых болезней, в том числе дерматомиозита, красной волчанки, узелкового периартериита и ревматоидного артрита.

Поли миозит. Диффузное изолированное мышц неизвестной этиологии называют полимиозитом. Для него типичны быстрое прогрессирующее течение, слабость и боль в проксимальных группах мышц. Часто в процесс вовлекаются мышцы шеи, в связи с чем ребенку становится трудно поднять голову и удерживать ее в этом положении. К лабораторным признакам мышц относится увеличение СОЭ и числа лейкоцитов. Однако их отсутствие не исключает полимиозита. Уровень сывороточных ферментов обычно повышен. В мышечном биоптате определяют дегенерацию и частичную регенерацию волокон и их инфильтрацию лимфоидными клетками. Дифференцировать полимиозит от мышечной дистрофии и дерматомиозита трудно. Он может представлять собой атипичную форму дерматомиозита, хотя гистологическая картина при этих двух состояниях несколько различна: для дерматомиозита характерен васкулит, обычно отсутствующий при полимиозите. Прогноз при последнем несколько благоприятнее. Лечение кортикостероидами сопровождается эффектом, но при их отмене может наступить рецидив.

Этиология этого редко встречающегося заболевания соединительной ткани и мышц неизвестна. Сообщается, что им страдают родные братья и сестры, в том числе близнецы, и передается оно кровным родственникам по прямой линии. Предполагают, что наследуется болезнь по аутосомнодоминантному типу. Мальчики заболевают в 2- 3 раза чаще девочек.

Патологические признаки зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях местные отеки и воспалительные клеточные инфильтраты находят в мышцах и сухожилиях. Позднее участки воспаления замещаются грануляционной тканью и в конце концов в очагах поражения формируются участки хрящевой и костной ткани.

Почти у 75 % больных детей выявляют врожденные пороки развития, чаще всего недоразвитие пальцев и анкилоз фаланг I пальцев ног и недоразвитие I пальцев рук, полидактилию, искривление пальцев, синдактилию, деформацию ушных раковин, глухоту, отсутствие зубов. Те же врожденные пороки могут быть у родственников больного, у которых не развилось прогрессирующее заболевание соединительной ткани и мышц. Возраст, в котором может начаться оссифицируюиций миозит, варьирует от момента рождения до старшего детского возраста. Обычно различают три стадии его:

1) на местах незначительных местных травм появляются ограниченные, часто теплые и мягкие на ощупь тестообразные припухлости мягких тканей;

2) через несколько дней симптомы воспаления исчезают, а очаг поражения затвердевает;

3) происходит окостенение пораженного участка.

Периодически появляются новые очаги, преимущественно в областях шеи и спины. Первичным признаком может стать кривошея, если процесс развился в грудиноключичнососцевидной мышце. В конце концов окостенение распространяется на многие сухожилия и связки. Наступает анкилоз позвоночника и суставов рук и ног. Воспаление может распространиться на височнонижнечелюстные суставы, в связи с чем затрудняются жевательные движения. Костные выросты могут выступать через кожу. В юношеском возрасте заболевание часто приводит к полному обездвижению и смерти вследствие дыхательной недостаточности и прекращения дыхания, хотя есть сообщения о случаях выживания. При оссифицирующем миозите велика опасность развития остеогенной саркомы.

Иногда патологический процесс бывает ограничен местом предшествовавшей травмы мягких тканей. Широко распространенная кальцификация мышечной ткани может произойти и при хроническом полимиозите и дерматомиозите.

Результаты лабораторных методов исследований не имеют диагностической ценности. Уровни в сыворотке кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, а также активность креатинфосфоки назы и других ферментов остаются в норме. Костная ткань в очаге повреждения не отличается по строению от нормы.

Существующие методы лечения неудовлетворительны. В некоторых случаях отмечено замедление развития заболевания при применении АКТГ и других кортикостероидов. Их роль в конечном результате лечения вызывает сомнения.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response