Now Reading
Дефицит субклассов
0

Дефицит субклассов

by admin04.11.2014

После открытия 4 субклассов IgG стали появляться сообщения об изолированном дефиците отдельных компонентов этого семейства. ИДС развивается при дефиците каждого из подклассов, но при этом при исследовании общего содержания IgG в крови редко обнаруживаются отклонения от нормальных значений, чаще оно в норме или повышено. Только использование специфической антисыворотки к каждому субклассу IgG позволяет выявить селективный дефицит. Так как созревание клонов В-лимфоцитов, секретирующих IgGi и IgG4, происходит не ранее 2-го года жизни, у детей раннего возраста имеется физиологический дефицит данных субклассов. По частоте встречаемости наследственные дефициты субклассов распределяются в следующем порядке: IgG4 > IgGi > IgGi > IgGj. Дефицит IgG4 может встречаться примерно у 13-20% здоровых лиц. Дефицит IgG: часто сочетается с отсутствием IgG4 или IgA. Дефицит IgG: обнаруживается у 50% больных первичным ИДС, очень часто при общей вариабельной гипогаммаглобулинемии и, как правило, у детей старшего возраста проявляется хронической пневмонией и синдромом мальабсорбции. Особенно снижена резистентность больных по отношению к полисахаридам пневмококка гемофилюс инфлюэнцы и псевдомонас aerginosa. Селективная недостаточность IgG: установлена у больных атаксией- телеангиэктазией, а также при синдроме «голых» лимфоцитов. Селективный дефицит IgGi может быть вполне компенсирован за счет образования антител, относящихся к другим субклассам. Делеция генов IgGi и IgG: обнаруживалась у клинически здоровых людей.

Селективный дефицит IgA. Изолированный дефицит IgA — одна из самых частых аномалий иммунной системы: частота в популяции по некоторым данным достигает 1:100 и 1:700. Для селективного дефицита IgA характерны низкое содержание его в сыворотке крови, отсутствие сопутствующего дефицита других классов иммуноглобулинов, нормальная способность организма к продукции антител, мало измененные показатели клеточного иммунитета.

A. W. Burks различает следующие варианты селективного дефицита IgA: 1) без клинических проявлений; 2) при атаксии-телеан- гиэктазий; 3) сочетание с гипер-IgM; 4) сочетание с хромосомными мутациями. Так как IgA — основной иммуноглобулин системы местного иммунитета, обращено внимание на связь его дефицита с рецидивирующими и хроническими заболеваниями дыхательных путей и ЛОР-органов. Выяснилось, что при этих заболеваниях могут отсутствовать как плазматические, так и секреторные IgA, а иногда не определяется и его SC. Как правило, у больных отсутствуют оба субкласса IgA. Хотя спектр антител, относящихся к IgA, довольно ограничен, его отсутствие в слизистых оболочках ослабляет систему местной защиты. Как известно, IgA-антитела активируют альтернативный каскад реакций комплемента и обладают бактерицидной активностью. IgA связывает микробные антигены на слизистых оболочках, препятствуя их поступлению в ткани и кровоток. При отсутствии IgA в секретах создаются условия для развития аллергических и аутоиммунных заболеваний, так как открывается доступ для аллергенов и микробных антигенов в ткани и наблюдается их прямой контакт с клетками-эффекторами. Кроме того, создаются предпосылки для развития дисбактериоза и воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Ряд хронических болезней пищеварительного тракта так или иначе связан с селективным дефицитом IgA. У части больных селективный дефицит SIgA сочетается с повышением его уровня в плазме, что характерно для атопических заболеваний, однако примерно у половины больных в крови снижено содержание как IgA, так и IgE.

Обнаружено, что примерно у 40% людей с дефицитом IgA в крови имеются антитела против этого иммуноглобулина, относящиеся к классу IgG. В этом случае существует риск анафилактоидных реакций при переливаниях крови. Трансфузионные реакции могут быть связаны с антителами класса IgE. Аналогичные реакции могут возникнуть в ответ на введение гамма-глобулина, содержащего определенные количества IgA. У многих больных с дефицитом IgA определяются аутоантитела против других иммуноглобулинов, гладких мышц, митохондрий, базальных мембран, тиреоглобулина, нуклеиновых кислот. Весьма часто обнаруживаются антитела к животным белкам, к IgM.

Одной из причин недостаточного синтеза IgA может служить нарушение регуляторных функций Т-лимфоцитов. У иммунодефицитных мышей линии nude удавалось синтез IgA путем введения донорских Т-лимфоцитов.

Ваша эмоция
Нравится
50%
Интересно
0%
Не понятно
50%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

восемнадцать + 8 =