Now Reading
Алимфоцитоз
0

Алимфоцитоз

by admin25.07.2014

Низкое содержание лимфоцитов в крови требует проведения исследований по выявлению врожденных вирусных инфекций — цитомегалии, краснухи, синдрома Эпштейна — Барр. Можно предположить, что в основном причиной алимфоцитоза являются дисплазия или функциональная недостаточность вилочковой железы, как правило, при этом развивается ТКИН.

Тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность. Швейцарский тип иммунодефицита. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. После периода относительного благополучия обращает на себя внимание задержка прибавки массы тела, анорексия, беспокойство ребенка. У некоторых детей в первые дни жизни появляются кореподобные на коже, что может быть связано с реакциями несовместимости по отношению к материнским лимфоцитам, поступившим через плаценту в кровоток ребенка. Появляются молочница на слизистой оболочке рта, признаки кожного кандидоза. Развиваются диарея, не поддающаяся диетотерапии, острая интерстициальная пневмония, приобретающая затяжной или рецидивирующий характер. Дети очень восприимчивы к респираторным вирусным инфекциям, хотя развитие пневмонии обычно обусловлено пневмоцистами. Инфекция ДНК-вирусами нередко обусловливает фатальный исход. Известны случаи генерализации вакцины БЦЖ, тяжелого течения гигантоклеточной пневмонии, вызванной вирусом кори. У части больных развивается прогрессирующий энцефалит, обусловленный медленно протекающей вирусной инфекцией. В крови выявляется значительная лимфопения. Содержание Т-лимфоцитов особенно низко, В-лимфоциты определяются в большем количестве и в смешанной лимфоцитарной структуре они проявляют нормальные функции. У некоторых больных содержание Т-лимфоцитов может оказаться нормальным, но обычно они имеют характеристики незрелых клеток или тимоцитов. Содержание иммуноглобулинов всех классов значительно снижено. Патогномоничны изменения вилочковой железы: она состоит из островков и участков эндодермальных клеток, которые не преобразуются в лимфоидные зоны. Тельца Гассаля отсутствуют. Миндалины и периферические лимфатические узлы гипопластичны, в них нет герминативных центров. Заболевание наследуется как аутосомно-рецессивный или сцепленный с полом признак. При аутосомно-рецессивных формах, по крайней мере, у 40% больных обнаруживается недостаточность аденозиндеаминазы. У части детей выявлен тимический дефект, в некоторых случаях на мембранах Т-лимфоцитов отсутствуют HLA- антигены 1-го или 2-го класса и тогда речь идет о синдроме «голых лимфоцитов». При отсутствии антигенов 2-го класса ТКИН сочетается с синдромом нарушенного кишечного всасывания.

К сожалению, в настоящее время мало известна частота синдрома «голых» лимфоцитов, так как определение антигенов гистосовместимости пока не входит в число методов, обязательных при иммунологических исследованиях.

Описана тяжелая ТКИН при нормальном содержании циркулирующих эффекторных Т- и В-лимфоцитов, но со значительно сниженной пролиферативной реакцией на ФГА и Кон А и отсутствием реакции на антигены аллогенных клеток в смешанной культуре лимфоцитов. У девочки, поступившей под наблюдение с диагнозом эксфолиативного дерматита, в последующем развилась септицемия. Активность аденозиндеаминазы в крови была нормальной, отмечен дефект хемотаксиса нейтрофилов. Это наблюдение сходно с ранее опубликованными. Их объединяет выявление мембранных дефектов в лимфоидных клетках: в исследованиях in vitro с помощью ионофора кальция А23187 удавалось функциональную лимфоцитов, их ответы на митогены. Как известно, ионофоры усиливают поступление кальция в клетку, активируют их бластную трансформацию, синтез ДНК и пролиферацию.

Гетерогенность ТКИН проявляется и на уровне В-лимфоцитов: у одних больных клетки с мембранными Ig не обнаруживаются, у других они циркулируют в избытке. У части больных установлен секреторный дефект вилочковой железы: в крови не определяется гормон тимопоэтин.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

1 + 10 =