Рентгенологическая характеристика деформаций лицевого черепа, возникающих у лиц с различными формами расщелин и получавших различные виды терапии, представляет интерес не только для точной диагностики имеющихся изменений, но и для определения их патогенеза. На протяжении 40 лет в литературе всех стран мира идет дискуссия о причинах развития деформаций лицевого черепа при расщелине. Так, G. Axhausen, W. Holdsworth, J. Reidy считают, что основные костные нарушения обусловлены самим пороком закладки тканей неба и альвеолярного отростка и удельный вес деформаций, вызванных послеоперационными рубцами при ранней ура но пластике, не существен. Такие же выводы вытекают из исследований Л.Е. Фроловой, В.М. Массиной.

В противоположность этому А.А. Лимберг, М.М. Ванкевич, A. Andra; W. Schweckendick, М. Kuhn, D. Herfert убедительно доказали, что у неоперированных больных даже при двусторонней сквозной расщелине неба и альвеолярного отростка рост верхнечелюстного базиса и нижней челюсти не нарушается или нарушается мало. Столь же незначительны, по их мнению, косметические нарушения пропорций лица при отсроченных оперативных вмешательствах.

Именно на основании различий в оценке патогенеза деформаций строятся и принципы лечения больных с расщелинами неба и альвеолярного отростка верхней челюсти. Сторонники первой теории развития деформаций настаивают на полном оперативном восстановлении анатомических соотношений в раннем детском возрасте с последующим ортодонтическим лечением, считая, что это создает наилучшие условия для нормализации жевания, дыхания, речеобразования и психологического настроя ребенка.

Вторая группа специалистов утверждает, что даже длительно проводимые ортодонтические мероприятия себя не оправдывают и не в состоянии скорригировать необратимые послеоперационные деформации. На этом основании они рекомендуют производить раннюю первичную велопластику в первые годы жизни, создавая условия для восстановления речи, костную же пластику осуществлять по окончании смены молочных зубов и роста верхней челюсти.

Только накопление коллективного опыта, базирующегося на объективной оценке деформаций и последствий оперативного лечения, в том числе к рентгенологических показателей, может привести к созданию единой теоретически обоснованной и рациональной системы лечения таких больных.

Расщелины представляют собой собирательное понятие, группу врожденных нарушений формирования мягких тканей и костей черепа, различных по происхождению и протяженности расщепления. Часть случаев расщелины твердого и мягкого неба, губы и альвеолярного отростка является основным пороком развития, в частности, лишь одним из проявлений многочисленных нарушений формирования костей и «мягких» тканей головы и даже других органов. Расщелины, например, часто встречаются при различных видах дизостозов. В наших наблюдениях расщелины в сочетании с друтимидискраниями встретились у 23 больных.

Е. Kalden из 722 обследованных детей с различными видами расщелин зафиксировал пороки формирования скелета и внутренних органов у 15,1%, а дискрании у 11,4 %. В частности, у таких детей встречаются синдактилия, шестипалость, крипторхизм, пороки сердца, дизостозы Крузона, Апера, болезнь Дауна и др.

По современным представлениям врожденные расщелины верхней губы и неба так же, как и другие пороки развития, связаны с тератогенным воздействием повреждающих факторов, в частности, инфекционных агентов, которым подвергается эмбрион в так называемых критических периодах развития закладки соответствующего тканевого комплекса между 4-й и 6-й неделями эмбрионального развития.

Согласно теории мезодермального проникновения, при нормальном формировании средней зоны лица мезенхима прорастает в эктодермальный тяж, соединяющий носовой и верхнечелюстные валики, которые образуются из двух латеральных и одного срединного зачатка. В том случае, если эктодермальный тяж не обеспечивается достаточной мезенхимальной основой, происходит его частичное или полное разрушение, в результате чего возникают одно или двусторонние, частичные или полные щелевые дефекты вокруг межчелюстной кости. Таким образом, на месте эмбрионального первичного неба образуется расщепление, из которого и формируется расщелина губы и альвеолярного отростка. Одновременно развиваются нарушения формирования первичной носовой полости, тесно связанной с ходом закладки первичного неба, а также с изменениями в формировании мягких тканей и хрящей носа и мимической мускулатуры.

После рождения ребенка с расщелиной к перечисленным выше врожденным изменениям присоединяются вторичные нарушения роста средней зоны лица, вызванные смещением точек прикрепления, изменением силы натяжения мышц носа и круговой мышцы.

Группы, предложенное А.Н. Губской. К 1-й группе относятся первичные, врожденные, деформации — деформации носа, аномальное развитие и расположение зубов. Ко 2-й группе относятся вторичные, приобретенные, деформации — вестибулярное и небное смещение челюсти и прикуса, а также увеличение дефекта альвеолярного отростка, вызванное отсутствием тонизирующего влияния верхней губы и мышц, искусственным вскармливанием, нарушением носового дыхания, неправильным положением языка. Врожденные деформации, как указывает А.Н. Губская, можно только лечить, приобретенные — можно и нужно предупреждать.

Несмотря на большое внимание к определению причин и патогенеза возникновения расщелин, не все в этом вопросе полностью ясно. Представляют несомненный интерес данные по экспериментальной тератологии, опубликованные в 1975 г. S. Poswillo, из которых также следует, что существует несколько различных по патогенезу форм расщелин. Срединные расщелины губы, а также косые расщепления дна носовой полости могут возникать из-за нарушения простого процесса сращения латеральных и центрального зачатков. Местная недостаточность мезенхимы различной природы приводит вначале к расщеплению первичного неба, а затем к появлению комбинации расщелины губы и неба. При этом расщепление первичного неба сопровождается внедрением в дефект языка с последующим препятствием к спаянию обеих половин горизонтальной пластинки неба, а иногда и перегородки носа. Изолированные расщелины вторичного неба возникают вследствие некроза мезенхимы. В экспериментах на животных такой вид порока был получен в результате инъекций некоторых антибиотиков. D. Poswillo утверждает, что ни одна из гипотетических причин не сможет сегодня объяснить все варианты возникновения порока.

Изучая роль различных причин, в том числе и генетических факторов, в возникновении расщелин, В.М. Мессина показала, что они представляют собой порок развития полиэтиологической природы с наследственным предрасположением к возникновению. Из факторов внешней среды, по ее мнению, важнейшим является инфекционная инвазия в периоде внутриутробного развития.