При этом синдроме дефект перегородки осложняется пролапсом аортального клапана и аортальной недостаточностью. Чаще дефект небольшого и среднего размера локализуется спереди или под легочной артерией, иногда — под гребешком. Из створок аортального клапана пролабирует чаще правая, иногда задняя. К физикальным признакам дефекта перегородки присоединяются явления, характерные для аортальной недостаточности. Следует проводить дифференциальную диагностику с незаращением артериального протока или другими аномалиями, сопровождаемыми аортальной недостаточностью.

Клинические признаки весьма разнообразны: у детей с обычным объемом регургитации аортальных клапанов и небольшим шунтом слева направо симптоматика отсутствует; по достижении юношеского возраста у них развиваются полная картина аортальной недостаточности, застойная сердечная недостаточность, приступы стенокардии и выраженная кардномегалия. В этом случае требуется неотложная операция по ушиванию дефекта и уменьшению аортальной недостаточности. В ряде случаев лечение при последней возможно лишь путем замены аортального клапана протезом.

При бессимптомном течении заболевания необходимо тщательное наблюдение за больным. Возможность прогрессирования аортальной недостаточности после закрытия дефекта межжелудочковой перегородки обычно минимальна. Разработаны реконструктивные операции на аортальных клапанах у больных с умеренно выраженной аортальной недостаточностью, поэтому проведение их целесообразно, поскольку в более поздние сроки может развиться выраженная аортальная и левожелудочковая недостаточность.