Из всех врожденных пороков сердца дефект межжелудочковой перегородки встречается в 25% случаев. Чаще всего бывает нарушено строение мембранозной части перегородки — в задненижнем ее отделе кпереди от септальной створки правого предсердно-желудочкового клапана. Дефекты перегородки, расположенные между наджелудочковым гребешком и сосочковой мышцей артериального конуса, могут сочетаться со стенозом легочной артерии и другими признаками тетрады Фалло. Реже встречаются дефекты, расположенные выше наджелудочкового гребешка. При дефектах непосредственно ниже клапана легочной артерии нарушается опора для аортальных синусов, что приводит к развитию недостаточности аортального клапана. Дефекты в нижней части межжелудочковой перегородки или в области верхушки относятся к дефектам мышечной части межжелудочковой перегородки и могут быть единичными пли множественными.

Патофизиология

При небольшом дефекте размеры полостей сердца и объем сосудистого русла легких не изменяются, при больших дефектах отмечается значительный сброс крови слева направо, что приводит к перегрузке объема левого желудочка, гипертензии в полости правого желудочка и системе легочной артерии. Выраженный шунт слева направо обусловливает увеличение левых предсердия и желудочка. Ствол легочной артерии расширен. У новорожденных с большими дефектами межжелудочковой перегородки сопротивление легочных сосудов может быть высоким, что ограничивает сброс кровп слева направо. Однако через несколько недель наступает физиологическая инволюция мышечного слоя мелких легочных артерий и артериол. В результате объем шунта увеличивается, появляется клиническая симптоматика. У некоторых детей с большим дефектом межжелудочковой перегородки утолщение мышечного слоя артерий не исчезает, что со временем приводит к патологическим изменениям в интиме артериол. Развивается шунт справа налево, и заболевание расценивают как синдром Эйзенменгера. Однако у большинства больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки отмечается массивный сброс крови слева направо. Прогрессирующее увеличение легочного сопротивления для них нехарактерно, особенно в настоящее время, когда раннее проведение хирургической коррекции больших дефектов позволило существенно снизить частоту прогрессирующих сосудистых осложнений.

Гемодинамика

Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта п соотношением сопротивления сосудов большого и малого кругов. В большинстве случаев, даже у детей в возрасте 2-3 мес, когда шунт максимален, сопротивление легочных сосудов повышено незначительно. Легочная гипертензия обусловлена в основном резким повышением объема кровотока через правые отделы сердца и легочную артерию. При небольших размерах дефекта шум невелик, давление в правом желудочке не изменено. Итак, легочная гипертензия, сопровождающая дефекты межжелудочковой перегородки, может быть обязана изменениям как кровотока, так и сопротивления сосудов малого круга пли тому п другому фактору. Считают, что ребенок раннего возраста с большим шунтом справа налево отличается гиперкинетическим типом легочной гипертензии, в то время как при синдроме Эйзенменгера у ребенка более старшего возраста пли юноши развитие легочной гипертензии обусловлено обструкцией сосудов легких. В этом случае выброс крови из правого желудочка в значительной степени обеспечивается за счет поступления ее из левого желудочка, увеличиваются артериальный кровоток в легких и объем крови, поступающей из легких в левые отделы сердца. Все это приводит к дпастоніче скоіі перегрузке левого желудочка и его расширению. Давление наполнения в левом желудочке варьирует в зависимости от его мощности.

Клинические проявления

В зависимости от размера дефекта, объема кровотока в легких и давления в отделах сердца клиническая картина может быть разной. Чаще всего встречаются больные с небольшими дефектами, сопровождаемыми умеренным объемом шунта слева направо и давлением в легочной артерии в пределах нормы. Несмотря на то что симптоматика не выражена, порок, как правило, диагностируют во время обычного физикального обследования. Для него характерен громкий грубый или дующий пансистолический шум по левому краю грудины с участком максимальной слышимости в нижней части левого ее края; нередко шум сопровождается дрожанием. В ряде случаев он заканчивается, не сливаясь с II тоном, что объясняется в основном закрытием дефекта в позднюю систолу. У новорожденных объем слева направо ограничен, и в течение первых дней жизни шум можно не услышать. У недоношенных детей оп может быть услышан раньше, что объясняется ускоренным снижением сопротивления легочных сосудов. Рентгенографическое обследование, как правило, не выявляет существенной патологии, однако может отмечаться минимальная степень кардиомегалии и незначительное, граничащее с нормой, усиление сосудистого рисунка легких. Как правило, ЭКГ не изменена, однако на ней могут быть признаки гипертрофии левого желудочка или левого и правого.

Больные с большими дефектами и избыточным кровотоком в легких и легочной гипертензией с самого раннего детства страдают одышкой, затруднением при кормлении, задержкой роста, обильным потоотделением, рецидивирующими легочными инфекциями и приступами сердечной недостаточности. Цианоз отсутствует, однако во время инфекционных заболеваний или при плаче кожные покровы темнеют. Вне эпизодов сердечной недостаточности артериальный и венозный пульс остаются в пределах нормы.

К обычным находкам относятся выбухание области сердца и грудины, а также кардиомегалия, выраженные парастернальная пульсация и верхушечный толчок и систолическое дрожание.

Прогноз и осложнения. Дефекты межжелудочковой перегородки характеризуются следующим.

1. В большинстве случаев дефекты малых размеров закрываются спонтанно, преимущественно в течение первого года жизни. Спонтанное закрытие дефектов среднего или большого размера происходит значительно реже.

2. У большого числа детей аномалия развития протекает бессимптомно, не сопровождается признаками увеличения размеров сердца и изменением давления в легочной артерии или сопротивления сосудов малого круга.

3. В 1% случаев пли несколько реже она осложняется развитием затяжного септического.

5. Вследствие усиления кровотока в сосудах малого круга развивается легочная гипертензия. У определенного числа больных с течением времени сопротивление сосудов малого круга повышается, если не была произведена хирургическая коррекция дефекта.

6. Развитие в небольшом числе случаев стеноза легочной артерии служит приспособительным механизмом, направленным на ограничение кровотока в сосудах малого круга. К клинической картине, характерной для дефекта межжелудочковой перегородки с большим шунтом слева направо, присоединяются признаки, свойственные для дефекта, сопровождающегося стенозом легочной артерии.

Лечение. Родителям ребенка, у которого дефект небольшого размера, необходимо объяснить, что заболевание протекает обычно благоприятно, и он должен вести соответствующий его возрасту образ жизни. Хирургическая коррекция в таких случаях не рекомендуется. С целью профилактики затяжного септического эндокардита следует тщательно следить за состоянием полости рта ребенка п своевременно санировать ее; если появляется необходимость в тонзиллэктомии, аденотомии, других вмешательствах в области ротоглотки, а также в инструментальном обследовании мочеполового тракта или нижних отделов кишечника, необходимо провести профилактическое лечение антибиотиками.

Терапевтическая тактика у детей с большими дефектами направлена в основном на борьбу с застойной сердечной недостаточностью. У них могут присоединиться признаки хронических легочных заболеваний, нередко отмечается задержка развития. При успешном, рано начатом лечении, можно достигнуть уменьшения объема шунта и спонтанного улучшения состояния, особенно в течение 1го года жизни ребенка. Поскольку уровень хирургической смертности в последние годы значительно снизился, продолжать консервативное лечение нецелесообразно, если симптоматика не исчезает после адекватно проведенного курса. При хирургической коррекции в течение первых 2 лет жизни дальнейшее прогрессирование сосудистых изменений в легких маловероятно.

Операции противопоказаны детям со значительным объемом шунта справа налево в сочетании с обычным шунтом слева направо. Ранняя хирургическая коррекция целесообразна при умеренном или значительном повышении давления в легочной артерии и большом шунте слева направо, если консервативное лечение, проведенное в максимальном объеме, не сопровождается эффектом. В связи с определенными успехами, достигнутыми в области хирургического лечения грудных детей, возраст и масса тела его не должны служить ограничением при определении показаний к операции. Двухэтапная операция при изолированном субаорталь ном дефекте мембранной части межжелудочковой перегородки, заключающаяся в перевязке легочной артерии в раннем детском возрасте, вслед за которой через год снимают лигатуру с легочной артерии и ушивают дефект, в настоящее время производится крайне редко. Осложнения и уровень смертности после нее превышают таковые после одноэтапного закрытия дефекта. Хирургическое ушивание его у детей раннего возраста производят обычно в условиях глубокой гипертермии с выключением кровообращения п при низкой скорости перфузии с кардиоплегией или без него.

После закрытия шунта слева направо работа сердца нормализуется, уменьшаются его размеры. исчезают шумы и дрожание п появляется тенденция к нормализации давления в легочной артерии. В ряде случаев после успешно проведенной операции слабый систолический шум изгнания остается слышимым в течение многих месяцев.

Отдаленный прогноз благоприятен, лишь иногда наблюдается позднее развитие осложнений в виде поперечной блокады сердца или желудочковых тахиаритмий.