Доброкачественные опухоли почки у детей почти не встречаются; практически все опухоли детской почки — злокачественные.

В большинстве случаев у детей встречается так называемая опухоль Вилмса. Чаще всего это аденомиосаркома, хотя возможно преобладание в ней сосудистых элементов или эпителиальных клеток. Таким разнообразным строением объясняются различные названия этой опухоли — карциносаркома, ангиомиосаркома. Поскольку эти опухоли имеют эмбриональное происхождение, отсюда и другая группа названий — эмбриональная аденосаркома, злокачественная эмбриома и т. д. В настоящее время эту опухоль почти все называют опухолью Вилмса, по имени изучавшего ее Wilms (1899), хотя раньше (1894) ее описал Birsh-Hirschfeld.

Появляясь в почке в виде небольшого узла, опухоль в дальнейшем быстро растет и вскоре занимает большую часть или всю почку, в дальнейшем она выходит за пределы фиброзной капсулы и врастает в окружающие ткани. Есть предположение, что травма может способствовать ускорению роста опухоли. Микроскопическое исследование удаленных почек, пораженных опухолью, показывает, что во время травмы происходит кровоизлияние в толщу опухолевой ткани, что и приводит к внезапному быстрому росту опухоли.

Опухоль почки может достигать больших размеров и легко определяется при пальпации; при осмотре часто заметна асимметрия живота. Описаны случаи, когда опухоль почки имела массу 6, 8, даже 18 кг. Но такая картина наблюдается редко, обычно масса почки с опухолью 200-300 г, реже до 1 кг.

Опухоль имеет твердую консистенцию, бугристую поверхность в виде отдельных узлов, что нередко можно обнаружить при пальпации. На разрезе отчетливо видны эти узлы, а также участки некроза и кровоизлияния; в целом опухоль имеет вид вареного рыбьего мяса. Фиброзная капсула длительное время остается интактной, но если опухоль прорастает ее, то начинается быстрый экзофитный рост опухоли в забрюшинные ткани по ходу крупных сосудов (брюшной части аорты, нижней полой вены), а также между ними. Позже опухолевая инфильтрация распространяется на основание брыжейки и брыжеечные лимфатические узлы.

При микроскопическом исследовании обнаруживают полиморфизм строения опухоли. Основной составной частью ее является соединительная и эпителиальная ткани. Количественное соотношение элементов этих тканей различно не только в опухолях разных почек, но даже в разных участках одной и той же почки. В некоторых случаях опухолевая ткань настолько малодифференцирована, что трудно установить гистогенез опухоли. Кроме клеток соединительной и эпителиальной тканей в опухоли встречаются сосудистые включения, мышечные волокна, иногда клетки надпочечника. Единственная закономерность, которую можно отметить в отношении опухоли Вилмса, это то, что у маленьких детей преобладают клетки, свойственные саркоме, у более старших детей — раку.

Некоторые патоморфологи и клиницисты по строению опухоли, точнее, по степени дифференциации опухолевой ткани пытаются создать классификацию этих опухолей, подобрать для каждого типа строения соответствующую клиническую картину и определить прогноз. Как правило, такие попытки не имеют успеха, так как кроме индивидуальных особенностей строения опухоли имеет значение стадия течения процесса, а также время, когда опухоль была удалена и исследована.

Опухоль Вилмса чаще появляется у детей в возрасте до 3 лет. Самой младшей из наших больных было 3 месяца, самой старшей — 11 лет, средний же возраст больных составляет 3 года и 4 месяца. Описаны случаи опухоли Вилмса у новорожденных.

Опухоль с одинаковой частотой отмечается как у мальчиков, так и у девочек, причем правая и левая почка поражаются в равной мере. Из всего контингента детской урологической клиники больные с опухолью почки составляют менее 1 %, а из числа всех больных с заболеванием почек — менее 2 %.

Опухоль почки у ребенка длительное время не проявляется, и родители или врачи обнаруживают ее в основном тогда, когда она достигает значительных размеров. Объективно при этом ребенок худ, бледен, апатичен, плохо ест, иногда беспокоят запоры; у половины детей отмечается субфебрильная температура тела.

В большинстве случаев опухоль выявляют поздно. Из 50 наших больных 13 поступили в клинику в иноперабельном состоянии (резко выраженная кахексия, огромные размеры опухоли, метастазы в легких) и еще в 10 случаях во время операции выяснилось, что радикальное вмешательство невозможно. Таким образом, в операбельной и курабельной стадиях опухоли поступило чуть больше половины детей. Иногда, даже своевременно обнаружив опухоль, врач принимает ее за другое заболевание. Мы наблюдали случай, когда мать заметила «уплотнение» в левом подреберье у ребенка в возрасте 7 месяцев, однако после этого девочку в течение 6 лет лечили по поводу спленомегалии. В другом случае годовалому ребенку также был поставлен диагноз спленомегалии. Опухоль левой почки была диагностирована у него лишь в возрасте 7 лет. Ребенок был оперирован; спустя 8 месяцев он погиб от метастазов в легких.

Дети, поздно поступающие в стационар, значительно ослаблены, опухоль достигает больших размеров, занимая всю половину живота, иногда даже переходит на другую сторону и спускается в малый таз, неподвижна.

Во время операции часто выясняется, что неподвижность опухоли вызвана не инфильтрацией ее в окружающие почки ткани, а ее большими размерами — ей просто некуда двигаться.

Причиной таких симптомов, как боль, запоры, реже — асцит, расширение подкожных вен брюшной полости, артериальная гипертензия, также является величина опухоли.

Нередко у ребенка отмечается субфебрилитет, иногда температура тела повышается до более высоких цифр (до 38,5 °С). Зачастую именно этот симптом служит поводом для обращения к врачу. В более поздней стадии заболевания появляется анемия.

Гематурия, особенно макроскопическая, у детей с опухолью почки встречается редко (всего в 10% случаев); чаще отмечается незначительная эритроцитурия.