Принципы лечения врожденных деформаций, включающих краниостенозы и черепно-лицевые дизостозы, основаны на том, что доминирующим проявлением этих аномалий является гипоплазия средней зоны лица. Хирургические мероприятия предусматривают отделение всего комплекса средней зоны от мозгового черепа и выдвижение его вперед.

Сложность хирургического вмешательства заставляет осуществлять его только в хорошо оборудованных специализированных центрах при обязательном участии нейрохирургов. Больным до операции необходимо проводить расширенное неврологическое обследование, учитывая высокую частоту у них случаев повышенного внутричерепного давления, гидроцефалии, эпилептических припадков. Хирургическое лечение противопоказано при аномалиях развития мозга, избыточном развитии желудочков мозга, резко выраженном запаздывании умственного развития. При повышенном внутричерепном давлении в комплекс оперативного вмешательства включают декомпрессию. Лечение деформаций врожденного генеза часто осуществляется совместно челюстно-лицевыми хирургами — стоматологам и, нейрохирургами, окулистами, оториноларингологами. При этом необходимо обеспечение на высшем уровне анестезиологического пособия и послеоперационного ведения больных.

Методика оперативного лечения синдромов Крузона и Апера наиболее детально разработана P. Tessier. Остеотомию проводят по линиям, воспроизводящим перелом по типу Jle Фор III; весь комплекс костей средней зоны лицевого черепа отделяют от основания черепа и смещают вперед. Между фрагментами по линиям остеотомии помещают костные аутотрансплантаты. Остеотомию на дне орбит автор рекомендует проводить как можно дальше от нижнеглазничного края.

С незначительными отклонениями от методики P. Tessier аналогичные операции проведены J. Murray и L. Swanson, Н. Hagem- ап. J. Converse и соавт. отметили ряд недостатков остеотомии по Ле Фор III: при этой операции можно чрезмерно выдвинуть вперед носовую пирамиду, из-за малых размеров верхних челюстей трудно проводить остеотомию на дне орбит, в послеоперационном периоде отмечается тенденция к рецидивам деформации из-за недостаточной опоры. Авторы предложили свою методику: средняя треть лицевого скелета распиливается на три части — срединный носоверхнечелюстной сегмент и два латеральных орбито-скуловых сегмента. Перемещение центрального сегмента легко поддается контролю, становится возможным перемещение латеральных сегментов не только вперед, но и кнаружи. Недостатком метода, даже по признанию самих авторов, является неполное закрытие костных трансплантатов мягкими тканями.

D. Henderson и J. Jackson модифицировали эту методику, применив ее при лечении носоверхнечелюстной гипоплазии. Н. Obwegeser указывает, что иногда необходимо независимое и одновременное перемещение нижней и верхней половин средней трети лицевого скелета, сочетая линии остеотомии по типу Ле Фор I и Ле Фор III. Сужения верхнечелюстной дуги у этих больных целесообразно устранять путем ортодонтического лечения до костно-реконструктивной операции.

Нижнечелюстно-лицевые дизостозы представляют значительную трудность для их лечения, особенно при односторонних деформациях. Н. Obwegeser разработал ряд методик оперативного лечения этих больных в зависимости от степени деформации и анатомической ситуации. Так, при односторонней резко выраженной деформации за счет недоразвития средней зоны лицевого скелета и соответствующей половины нижней челюсти автором предложено двухэтапное оперативное лечение. На первом этапе устраняется деформация височно-скуловой области путем накладки костных трансплантатов. Одновременно формируется суставная ямка для головки нижней челюсти. На следующем этапе проводится остеотомия верхней челюсти по типу Ле Фор I с перемещением ее вниз и вперед на деформированной стороне. Кроме ТОГО, производится плоскостная остеотомия ветви нижней челюсти на противоположной стороне и костная пластика на деформированной стороне с перемещением нижней челюсти в правильное положение и созданием височно-нижнечелюстного сустава. ^ Несколько упрощенная методика оперативного лечения подобной деформации описана J. Brami et al.

Обе методики позволяют добиться хороших эстетических результатов. Кроме того, многие авторы продолжают применять чисто корригирующие операции с использованием различных материалов. В более раннем возрасте исправление деформации прикуса возможно ортодонтиче- ским путем. Однако позднее необходимы костно-реконструктивные операции для восстановления правильных контуров лица. P. Tessier et al была разработана и выполнена костно-реконструктивная операция на мозговом и лицевом отделах черепа при гипертелориз- ме. Через внутри- и внечерепной доступы иссекают срединную часть основания передней черепной ямки вместе с частью решетчатого биринта и перегородки носа, проводят остеотомию всех стенок орбит. Орбиты вместе с содержимым смещают к средней линии, Одновременно проводят коррекцию верхней челюсти и носа путем остеотомии по тому или иному методу и необходимым перемещением фрагментов. Автором детально разработан ряд новых методик оперативного лечения гипертелоризма в зависимости от вида и степени деформации.