Тромбоцитопения новорожденных может быть проявлением первичных заболеваний гематопоэтической системы или передачи аномальных факторов от матери.

Тромбоцитопения. Разнообразные инфекции плода и новорожденного могут сопровождаться тромбоцитопенией. Она может служить причиной сильных спонтанных кровотечений. К подобным инфекциям следует отнести вирусные, протозойные, такие как токсоплазмоз, сифилис и бактериальные, особенно вызванные грамотрицательными бактериями. У ребенка, кроме того, обычно отмечается гемолиз в сочетании с выраженной анемией и желтухой. Печень и селезенка увеличиваются в размерах, изменения в костном мозге варьируют, но, как правило, в нем уменьшается число мегакариодитов.

Иммунная тромбоцитопения новорожденных. Примерно у 30 % детей, родившихся от женщин с активной формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, в период новорожденности выявляют тромбоцитопению, обусловленную трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител. В редких случаях заболевания в неонатальном периоде диагностировали у детей, родившихся от женщин с указанием на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру в прошлом, у которых число тромбоцитов находилось в пределах нормы, а основное заболевание находилось в неактивной стадии в течение многих лет.

В момент рождения петехии у ребенка отсутствуют, однако в течение нескольких минут после него появляются распространенные петехиальные элементы. Могут отмечаться кишечные кровотечения, кровотечения из почек и внутричерепные кровоизлияния. В легких случаях симптоматика скудная. Гепатоспленомегалия отсутствует. Тромбоцитопения сохраняется в течение 2-3 мес. Несмотря на то что лечение не сопровождается выраженным эффектом, острые кровотечения могут быть остановлены путем переливания свежей крови, при проведении обменного переливания ее или введении тромбоцитной массы. Данные, подтверждающие эффективность кортикостероидов, не получены, однако последние могут быть использованы при выраженной тромбоцитопении, при которой число тромбоцитов не достигает 20109/л. Поскольку заболевание преходяще, спленэктомия противопоказана. Лечение беременной за одну неделю до родов кортикостероидами или внутривенное введение ей гамма-глобулина способствует снижению тяжести заболевания у новорожденного.

Если организм плода обладает тромбоцитарными антигенами, отсутствующими в организме матери, может произойти изоиммунизация. При достаточно высоком титре материнских антител к тромбоцитарным антигенам плода число антител, проникших через плаценту в его организм, может оказаться достаточным, чтобы вызвать тромбоцитопению. Заболевание может носить семейный характер, причем часто поражаются первенцы. Из клинических признаков отмечают петехии и другие геморрагические проявления. С помощью чувствительных тестов, основанных на фиксации комплемента, антитромбоцитарные антитела могут быть выявлены примерно у 50 % детей. Чаще всего процесс связан с антигеном PLA-1. Временно кровотечение может быть остановлено при проведении обменного переливания. В качестве специфического эффективного лечения можно ввести совместные тромбоциты, которые легче всего получить путем приготовления отмытых тромбоцитарных концентратов материнского происхождения. Заболевать могут дети и от последующих беременностей. С целью предохранения головы ребенка от травмы во время родов методом родоразрешения следует считать операцию кесарева сечения, проведенную в плановом порядке.

При лекарственной тромбоцитопении у беременной как антитела, так и непосредственно лекарственный препарат могут проникать через плаценту, что обусловливает тромбоцитопению у новорожденного. В подобных случаях при выраженных геморрагических проявлениях следует рассматривать вопрос о проведении лечения кортикостероидами и особенно обменного переливания крови.

Врожденная гипопластическая тромбоцитопения в сочетании с аномалиями развития. В литературе встречается упоминание о семейном заболевании, при котором выраженная тромбоцитопения сочеталась с аплазией лучевой кости и больших пальцев кистей, а также с аномалией сердца и почек. Геморрагические проявления становятся очевидными в течение первых дней жизни ребенка. Уровень гемоглобина находится в пределах нормы, в некоторых случаях отмечается лейкоцитоз и даже лейкемоидные реакции. В костном мозге отсутствуют мегакариоциты.

При синдроме обнаруживаются те же аномалии развития, что при панцитопении Фанкони, при которой изменения в крови обычно не проявляются ранее 3-4-го года жизни. В отличие от синдрома Фанкони хромосомные аномалии не выявляются. Ни у одного ребенка с врожденной гипопластической тромбоцитопенией не удавалось проследить развития полной картины синдрома Фанкони. Результаты одновременно проведенных наблюдений за больными с тем и другим состоянием внутри одной семьи отсутствуют.