Опухоль Вилмса — тяжелое заболевание, которое характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. Благоприятный исход возможен лишь при своевременном выявлении опухоли (что во многом зависит от онкологической настороженности педиатров) и комплексном лечении.

Комплексное лечение опухолей Вилмса включает лучевую терапию, противоопухолевые лекарственные средства и оперативное вмешательство.

Некоторые авторы рекомендуют начать лечение с нескольких сеансов лучевой терапии, затем сделать нефрэк- томию, а после операции продолжать облучение (с 10-12-го дня после операции) и применять химиотерапевтические средства.

Дозировка лучевой нагрузки зависит от возраста ребенка, а площадь облучения — от величины опухоли. Предложено несколько методик, предусматривающих максимальную лучевую нагрузку на место опухоли с одновременной защитой здоровой почки и половых органов. В отдельных случаях 2-3 сеанса облучения, проведенные перед операцией, значительно уменьшают размеры опухоли и тем самым облегчают нефрэктомию; иногда делается возможным удаление опухоли, считавшейся до этого иноперабельной.

Для доступа к пораженной опухолью почке применяют два пути: поясничный и чрезбрюшинный. Мы применяем эти оба доступа в зависимости от размеров и степени подвижности почки; при большой опухоли — широкий чрезбрюшинный доступ, при небольшой, достаточно подвижной почке — поясничный. Нужно отметить, что понятие о подвижности опухоли относительно, так как большая почка, даже без сращений с окружающими тканями, лишена возможности передвигаться при пальпации.

Лапаротомия при опухолях Вилмса имеет то преимущество, что прежде чем приступить к удалению почки, можно осмотреть органы брюшной полости для выявления возможных метастазов; этот доступ позволяет также перевязать сосуды почки, прежде чем начать ее мобилизацию. Отрицательной стороной лапаротомии является возможность обсеменения брюшины, если при удалении почки нарушается целость ее капсулы и распавшаяся опухолевая масса изливается в полость брюшины.

Операция включает в себя удаление почки, всего мочеточника, всей забрюшинной клетчатки и в доступных пределах — парааортальных и паракавальных лимфатических узлов. Противоопухолевую терапию в послеоперационном периоде проводят дактиномицином, брунеомицином, винкристином, циклофосфаном.

В зависимости от состояния больного, особенно от количества лейкоцитов крови, указанные выше дозы можно уменьшать или увеличивать. При уменьшении количества лейкоцитов ниже 3 г/л, или 3000 в 1 мм3, лечение химиотерапевтическими средствами нужно приостановить и принять меры к нормализации крови (переливание крови, лейкоцитарной массы и др.).

Наблюдения последних лет показали, что в результате комплексного лечения детей с опухолью Вилмса удалось достичь излечения в 70—80 % случаев.

Диагностика опухоли Вилмса

Метастазы опухоли Вилмса вначале возникают в ретроперитонеальных лимфатических узлах. Единичные и маленькие опухолевые узлы некоторое время ничем себя не проявляют, в дальнейшем дети жалуются на боль в области живота, поясничной и паховой областях. Метастазирование происходит в основном в легкие, печень, кости скелета; редко наблюдаются метастазы во второй почке, плевре, мочевом пузыре. Сроки метастазирования не зависят от величины опухоли. Наоборот, замечено, что опухоли, которые экспансивно и экзофитно растут, дают метастазы позднее, чем небольшие, эндофитно растущие опухоли. Если к моменту госпитализации и операции метастазов не было, то они могут обнаружиться в течение первых6месяцев, максимум — в течение года после операции.

Диагностика опухоли Вилмса у детей не является сложной задачей. Достаточно убедительные данные получают уже при пальпации. Во время исследования ребенок должен быть спокоен, мышцы живота расслаблены. Нежелательны длительная и глубокая пальпация, осмотр несколькими врачами, так как это способствует переходу опухолевых клеток в кровяное русло.

Обязательным методом диагностики является внутривенная урография. Проведение ее несколько затруднительно из-за сильного метеоризма, который, как правило, наблюдается у таких детей. При опухоли почки обследование и лечение необходимо проводить в максимально короткие сроки, как и полагается в ургентной хирургии.

На урограмме пораженная почка имеет весьма разнообразную картину в зависимости от локализации опухоли, ее прорастания в чашечно-лоханочную систему, выделительной способности не занятых опухолью частей почки. Изменения на урограмме и нефрограмме негомогенны, местами видны небольшие, разбросанные тени контраста. Это чашки и лоханка почки, которые деформированы, сдавлены; местами расширены и как будто не имеют связи между собой. Если опухоль больших размеров и занимает всю почку, то видна большая гомогенная тень — усиленная нефрограмма. Урографию в основном применяют для определения наличия второй, не пораженной опухолью почки и выяснения ее функциональной способности.

Другие методы рентгенологического исследования используют сравнительно редко. Такой метод рентгенологического исследования, как восходящая пиелография, не имея решающего диагностического значения, может стать причиной диссеминации жизнеспособных опухолевых клеток. Иногда при необходимости применяют ретроперитонеографию и, если есть возможность, ультразвуковое эхосканирование и реновазографию.

Особое значение реновазография приобрела после того, как через катетер стали гроводить предоперационную эмболизацию почечной артерии для обескровливания почки, пораженной опухолью.

После обструкции почечной артерии почка значительно сокращается в объеме, вследствие чего облегчается ее удаление, значительно уменьшается кровопотеря при операции и, самое главное, уменьшается опасность «выдавливания» опухолевой массы в кровяное русло при освобождении почки от окружающих тканей. Есть сообщения о применении этого метода и при иноперабельных опухолях.

Эмболцация производится вслед за введением контрастной жидкости в почечную артерию. Проанализировав ангиограммы и удостоверившись в наличии опухоли, через ангиографиче- ский катетер вводят размельченный сгусток или специальные порошки (спонгоспан, металлические опилки и др.), иногда применяют катетер с надувным баллоном. Пункцию или пункционную биопсию почки мы считаем недопустимыми. В некоторых случаях помогает диагностике обнаружение в моче опухолевых клеток.