Сопутствующие аномалии отсутствию крайней плоти: крипторхизм (односторонний, двусторонний), водянка яичка, удвоение мочеиспускательного канала.

В классификацию не вошел особый вид аномалии, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на своем обычном месте, однако половой член искривлен и иногда сращен с кожей мошонки — «гипоспадия без гипоспадии».

Чем тяжелее форма гипоспадии, тем она реже встречается. По нашим наблюдениям (630 детей), разные виды гипоспадии наблюдались с такой частотой: гипоспадия головки — 45 %,

стволовой части полового члена — 25 %, мошоночная — 16%, промежностная — 12% и «гипоспадия без гипоспадии» — 2 % случаев.

Гипоспадия у девочек клинически выражается в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала находится ниже, чем обычно, — в преддверии влагалища или самом влагалище. Обычно это никаких неудобств больным не доставляет, и родители даже не подозревают о наличии такой аномалии у ребенка. Однако следует отметить, что эта патология заслуживает большого внимания, так как дистопированный мочеиспускательный канал легко инфицируется флорой влагалища, вызывая затяжные и упорные воспалительные процессы в нижних отделах мочевых путей. Несмотря на это, вопрос о гипоспадии у девочек изучен совершенно недостаточно.

У мальчиков различают следующие виды эписпадии: эписпадия головки (epispadiaglandis), тела полового члена (epispadiapenilis) и полную эписпадию (epispadiatotalis), при которой половой член на всем протяжении расщеплен и имеет вид желоба. Последняя форма эписпадии граничит с экстрофией мочевого пузыря и, как правило, сопровождается недержанием мочи, так как расщеплена и задняя часть мочеиспускательного канала, включая сфинктер.

Эписпадия, хотя и редко, бывает и у девочек (соотношение между мальчиками и девочками составляет 5:1). У девочек различают эписпадию клитора (epispadiaclitoridis), подсимфизиальную, или срединную (epispadia subsymphisaris, intermedia), позадисимфизиальную, или тотальную (epispadia retrosymphisaris, totalis).

Определение пола ребенка

При резко выраженной гипоспадии наружные половые органы мальчика при внешнем осмотре напоминают таковые у девочек, что нередко является причиной неправильного определения пола новорожденного. Такие ошибки в определении пола вызваны недостаточным опытом персонала родильных домов. Положение усугубляется в тех случаях, когда в раннем детстве пол был определен неправильно и воспитание ребенка шло по противоположному его истинному полу пути; в результате уже сложившийся уклад жизни, место субъекта в семье и обществе нередко служат причиной отказа от изменения пола. Такие случаи бывают, и они являются трагедией для человека.

Поэтому в подобных ситуациях перед врачом стоит весьма трудная задача: определить пол ребенка и добиться максимально возможной хирургической коррекции половых органов, помочь больному в социальной коррекции пола. Лучше всего провести определение истинного пола сразу после рождения, тогда отпадает необходимость в социальной коррекции.

Для определения пола применяют исследование полового хроматина, чаще всего в эпителиальных клетках. С этой целью берут соскоб слизистой оболочки нижней губы и переносят на предметное стекло. После 24-часовой фиксации в смеси эфира со спиртом препарат окрашивают по способу Фельгена или Папаниколау. В клетках субъектов мужского пола половой хроматин рассеян по всему ядру в виде мелких зерен; кроме того, в некоторых клетках имеются отдельные глыбки хроматина размером 1—2 мкм.

В женских клетках такие глыбки встречаются в 70—80 %, в мужских — только в 5—10 % случаев. Исследование 100 клеток позволяет оценить половую принадлежность ребенка. Такое же исследование можно провести на клетках кожи и сегментоядерных лейкоцитах. При этом в женских лейкоцитах хроматин имеет вид палочек, а в мужских лейкоцитах таких палочек нет.

Иногда для определения пола ребенка и особенно установления наличия или отсутствия внутренних половых органов приходится делать лапаротомию. В некоторых случаях (при подозрении на наличие смешанной железы — ovotestis) необходима и биопсия яичников.

Возможность истинного гермафродитизма одно время совершенно отрицали, но в настоящее время описано много подобных наблюдений. Именно эти случаи и представляют трудность для диагностики.

Лечение

Незначительные анатомические дефекты развития мочеиспускательного канала, при отсутствии нарушения акта мочеиспускания и искривления полового члена, в лечении не нуждаются.

При небольшой дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала и его сужении показано насильственное расширение отверстия — меатотомия. При других формах гипоспадии (мошоночной и промежностной) требуются более или менее сложные, иногда многоэтапные вмешательства.

Несмотря на то, что не все специалисты придерживаются единого мнения в отношении оптимальных сроков терапии гипоспадии, все же желательно, чтобы все этапы лечения были закончены к 7-8 годам, а еще лучше — до поступления ребенка в школу. При этом, если операция двухэтапная, то первый этап — коррекцию полового члена можно проводить в возрасте 2-3 лет, а восстановление мочеиспускательного канала — в 5-6 лет. Индивидуальные отклонения, разумеется, возможны и особенно касаются выбора сроков для проведения второго этапа хирургического лечения, так как для создания полноценного мочеиспускательного канала необходимо определенное развитие полового члена, наличие кожи для пластики уретры и различные другие факторы.

В тех случаях, когда нет значительного искривления полового члена, а также, когда его развитие закончено, целесообразно оба этапа операции произвести одномоментно.

Нужно учитывать и то, что создание мочеиспускательного канала не всегда происходит гладко, так как бывает частичное или полное расхождение швов. При этом возникает необходимость в повторной пластике, которая возможна только через несколько месяцев после первой попытки. Это удлиняет сроки окончания лечения.

Оперативное лечение гипоспадии тонкое и хлопотливое дело. Большое значение для исхода операции имеют опыт хирурга, правильное определение запаса пригодной для пластики кожи, хорошо подобранный инструментарий и особенно шовный материал (лучше всего тончайшая капроновая нить).

Иногда для хорошего заживления операционной раны применяют отведение мочи путем наложения надлобкового свища мочевого пузыря или промежностного свища мочеиспускательного канала. Следует, однако, учесть, что ни тот ни другой способ не предотвращает проникновения небольшого количества мочи во вновь созданный мочеиспускательный канал.

Чтобы избежать этого, многие хирурги используют постоянное удаление мочи катетером.

У подростков первичному заживлению раны препятствует эрекция полового члена. Для предупреждения эрекции или, во всяком случае, для уменьшения ее следует исключить из диеты острые продукты и ограничить количество углеводов, принять меры, необходимые для ежедневной дефекации, назначать седативные средства (седуксен, пипольфен и др.).