Это острая или подостро протекающая форма невропатии характеризуется диффузным повреждением нервных корешков и периферических нервов. Она может возникнуть спорадически в любом возрасте, начиная с раннего детского, обычно же после вирусных инфекций, в некоторых случаях после иммунизации. Развитию синдрома Гийена — Барре могут предшествовать различные вирусные заболевания, включая инфекционные мононуклеоз и паротит, корь, инфекции, вызванные вирусами ECHO, Коксаки и гриппа. Однако ко времени появления признаков заболевания нервной системы вирусные инфекции обычно уже заканчиваются, в связи с чем отсутствуют прямые свидетельства вирусного генеза невропатии. Почти в 125% случаев синдром Гийена — Барре выявляют у больных с иммунными нарушениями, например, при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.

При этом синдроме определяют сенсибилизацию лимфоцитов к белковым компонентам миелина, что, вероятно, служит этиологическим фактором. Наиболее ранним признаком можно считать появление сенсибилизированных лимфоцитов в периферических нервах; миелин разрушается позднее. Заболевание может быть воспроизведено на животных путем сенсибилизации к основному белку миелина, выделенному из периферических нервов больного.

Клинические признаки у 2/з больных появляются в течение 2 нед после начала вирусного заболевания. В остальных случаях указания на них отсутствуют. К ранним симптомам относятся боль, появляющаяся при раздражении нервных корешков, и парестезии в ногах. В 75% случаев в процесс вовлекаются черепные нервы. Типичен парез лицевых мышц. Он может быть односторонним и предшествовать другим неврологическим симптомам, а в начальном периоде заболевания неотличим от паралича Белла. Мышечная слабость развивается в течение 3-21 дня, причем чаще всего начинается с ног и распространяется на руки и мышцы, участвующие в дыхании. Слабость мышц как дистальных, так и проксимальных отделов конечностей двусторонняя. Сухожильные рефлексы исчезают, подошвенный рефлекс остается в норме. В случае вовлечения в процесс вегетативных нервов могут возникать задержка мочи, постуральная гипотензия или гипертензия. Показателями сопутствующей дисфункции ЦНС, наблюдаемой у небольшого числа больных, служат сонливость, изменения психики, отек зрительного нерва и синдром Бабинского.

Диагностика в большой степени основана на клинических данных. Уровень белка в СМЖ повышен примерно в 75% случаев, однако это может произойти лишь через 1-2 нед после развития симптоматики. Часто он остается повышенным в течение нескольких месяцев даже при заметном улучшении состояния больного. Обычно клетки в СМЖ не обнаруживаются, но число лимфоцитов может составить 10 в 1 мл. Как в двигательных, так и в чувствительных нервах замедлена проводимость им пульсов.

Дифференциальный диагноз проводят с полиомиелитом, полимиозитом, опухолями спинного мозга, поперечной миелопатией и острой мозжечковой атаксией. При полиомиелите, однако, снижение мышечной силы менее симметрично, в СМЖ увеличивается число лейкоцитов, особенно лимфоцитов, а уровень белка остается в норме. При полимиозите изменения в СМЖ отсутствуют, однако активность сывороточных ферментов обычно повышена, как и скорость оседания эритроцитов. При опухолях и поперечной миелопатии в начальный период также могут возникать вялые нарезы и арефлексия, но они быстро сменяются спазмами, гиперрефлексией, появлением синдрома Бабинского. Кроме того, дифференцировать опухоли спинного мозга от синдрома Гийеиа -Барре можно на основании таких признаков, как ограниченная потеря чувствительности и ранг) наступившая дисфункция сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Особую проблему представляет собой дифференциальный диагноз синдрома Гийена -Барре и мозжечковой атаксии в раннем детском возрасте, когда еще трудно проверить мышечную силу и динамическую атаксию можно принять за слабость мышц ног.