Клинические проявления. Признаки сердечной недостаточности появляются на 1й неделе жизни и заключаются в одышке п гепатомегалии. Пульс на периферических сосудах ослаблен или не определяется. Несмотря на то что в течение первых 48 ч жизни цианоз может быть незаметен, кожа ребенка вскоре приобретает серовато-голубой цвет. При узком отверстии аортального клапана может отмечаться дифференцированный цианоз. У больного в этом случае вследствие поступления оксигенированной крови из левого желудочка в восходящую аорту и безымянную артерию окраска кожи правой руки п правых отделов головы и шеи не изменяется, что резко контрастирует с цианотической окраской кожи остальной части туловища. Сердце обычно расширено, у грудины пальпируется и приподнимающий правожелудочковый толчок. Шумы, если они есть, короткие и их можно услышать в середине систолы.

Диггноз

Рентгенографически в первые дни жизни размеры сердца значительно варьируют, однако быстро развивается умеренная или выраженная кардиомегалня, что сопровождается усилением легочного рисунка. На исходной ЭКГ могут присутствовать лишь признаки преобладания электрической активности правого желудочка, что представляет собой норму для ребенка грудного возраста. Позднее зубец Р становится высоким, и, как правило, появляются признаки гипертрофии правого желудочка.

Важную роль в диагностике играет эхокардиография. С ее помощью выявляют отсутствие или значительное искажение эхосигнала от митрального клапана, отсутствие или гипоплазию дуги аорты, малые размеры заднего желудочка, большой передний желудочек и легко лоцируемыи трехстворчатый клапан. Контрастная эхокардиография с положением датчика в надгрудинпой выемке позволяет увидеть узкую, косо расположенную, дугу аорты и левое предсердие. Эти признаки столь характерны, что диагностировать атрезию аорты можно, не прибегая к катетеризации сердца. Гипоплазия восходящей аорты четче определяется с помощью аортографии, позволяющей выявить и анатомию коронарных артерий.

Прогноз

В большинстве случаев дети умирают в течение первых месяцев жизни, обычно на 1й неделе.

Лечение симптоматическое. Предпринимались попытки сентостомии с целью разгрузки левого предсердия, наложения аортолегочного анастомоза для обеспечения кровью сосудов большого круга, а также перевязки обеих ветвей легочной артерии в целях предотвращения развития необратимых изменений сосудов малого круга. Операции эти велики по объему и проводятся у детей, находящихся в критическом состоянии. Уровень смертности сразу после операции высок, а отдаленные результаты ее неизвестны.