Диагностика простых кист довольно трудна, так как они часто не дают клинических симптомов.

Рентгенологические признаки наблюдаются при большой кисте, и то косвенные: увеличение тени почки, наличие гомогенного затемнения (обзорный снимок, нефротомография), раздвигание чашек — симптом «раскрытой пасти», дефект наполнения ЛМС (экскреторная урография, ретроградная пиелография).

Почечная ангиография показывает смещение сосудов к концам почки и их удлинение, большой бессосудистый участок.

Нередко используют пункционную кистографию, после которой в полость кисты вводят склерозирующее вещество; рецидивы кисты после аспирации наступают менее чем у половины больных. Поэтому наиболее предпочтительным является оперативное лечение — удаление кисты или иссечение ее выступающей части, а при атрофии почки или других необратимых изменениях — нефрэктомия.

Полимегакаликоз

Полимегакаликоз — врожденное увеличение числа чашек (до 20-30 вместо 7-13 в норме) и их своеобразное расширение. Раньше эту аномалию относили то к гидрокаликозу, то к пиелоэктазии, однако при полимегакалико- зе не наблюдается ни увеличения размеров почки, ни расширения почечной лоханки или мочеточника.

При полимегакаликозе наблюдаются характерные морфологические изменения в мозговом веществе почки. Гипоцлазия почечных пирамид приводит к увеличению количества чашек, а это как бы восполняет их эмбриональный дефект. В большинстве случаев аномалия односторонняя:из 12 нашихнаблюдений только у одного ребенка был двусторонний полимегакаликоз.

Гистологическое исследование полимегакаликозной почки обнаруживает нормальное количество клубочков нефронов с истончением рудиментарного мозгового вещества почки.

О частоте полимегакаликоза трудно говорить, так как урологи пока мало знакомы с этой аномалией и число описанных наблюдений невелико.

Клинически аномалия ничем не проявляется, чаще ее находят случайно. Если полимегакаликоз осложняется каким-либо заболеванием, появляются симптомы этого заболевания. У 5 больных, находящихся под нашим наблюдением, полимегакаликоз был осложнен нефролитиазом, у 3 — пиелонефритом.

Полимегакаликоз можно обнаружить только при рентгенологическом исследовании. Экскреторная урография выявляет некоторое замедление секреции и экскреции контрастного вещества по сравнению со здоровой почкой, множество увеличенных чашек в виде фасеток, расположенных в почечной паренхиме; почечная лоханка и ЛМС нормальны.

Для исключения гидрокаликоза необходимо убедиться в отсутствии обтурирующего фактора, что не всегда легко, особенно когда речь идет о расширении одной чашки. Если при сужении или ином препятствии в мочеточнике проводить урографию, то первые снимки могут создать впечатление полимегакаликоза, однако на более поздних снимках появляется большая, переполненная почечная лоханка, а иногда даже видны изменения, вызвавшие нарушение оттока.

Функциональное состояние почки с полимегакаликозом удовлетворительное. Нередко понижен клиренс эндогенного креатинина (клубочковая фильтрация до 70, 50, 25 мл/мин, канальцевая реабсорбция у 10 больных в среднем — 97,1 %).

Тубулопатии с нефролитиазом

Цистинурия. При этой наследственной болезни уменьшена реабсорбция в канальцах некоторых аминокислот — цистина, лизина, аргинина, орнитина. Селективно нарушен их транспорт в слизистой оболочке тонких кишок, а также в почечных канальцах. Клинические проявления разных генотипических вариантов цистинурии идентичны, однако они отличаются друг от друга степенью нарушения всасываемости аминокислот в тонкой кишке и интенсивностью их выделения почками.

Причины цистинурии не установлены. Цистин выпадает в виде кристаллов в мочевой осадок только при олигурии, так как плохо растворим в воде. При этом создаются условия и для развития нефролитиаза.

Неосложненная цистинурия у детей клинически не проявляется. Дети растут и развиваются нормально, даже значительная потеря с мочой лизина и аргинина не становится причиной отставания их физического развития.

Нефролитиаз развивается у детей в тех случаях, когда помимо цистинурии наблюдается другая патология со стороны мочевых органов — гематурия, нарушение оттока мочи, инфекция мочевых путей.

Диагностика цистинурии основана на обнаружении повышенной экскреции указанных четырех аминокислот с мочой в отличие от врожденной изолированной цистинурии, при которой нарушается выделение какой-либо одной аминокислоты.

Лечение цистинурии заключается в ограничении приема серосодержащих белков. Детям назначают диету, состоящую из картофеля и других овощей, сливочного масла, фруктов, обильное питье.

Прогноз благоприятный, если цистинурия не осложняется пиелонефритом и нарушением функции почек.

К тубулопатиям типа цистинурии относятся глицинурия и ксантинурия. Кристаллы этих аминокислот откладываются в почечных канальцах, что впоследствии приводит к нефролитиазу. Эти аномалии встречаются редко и поэтому недостаточно изучены.