Препятствие оттоку крови из правого желудочка при этом виде аномалии создается мышечными или фиброзными элементами его выходного отдела. Участок стеноза может локализоваться в непосредственной близости к клапанам легочной артерии или существенно ниже последних. Иногда между артерией и полостью правого желудочка существует дополнительная так называемая воронкообразная камера. В ряде случаев подклапанный стеноз исходно сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, позднее спонтанно закрывающийся. Подклапанный стеноз зачастую обусловлен гипертрофией выходного тракта правого желудочка вследствие стеноза клапанного кольца легочной артерии. Такие случаи классифицируются как первичный клапанный стеноз.

Гемодинамика и клинические проявления сходны с наблюдаемыми при простом стенозе клапанов легочной артерии.

Исключение составляют случаи, когда:

1) систолическое дрожание и шум отличаются максимальной интенсивностью в третьем — четвертом межреберье, однако проводятся широко по грудной клетке; шум продолжителен, предшествующий ему звук изгнания слышен редко;

2) не исключено постстенотическое расширение легочной артерии;

3) при сочетании воронкообразной камеры и клапанного стеноза при катетеризации сердца выявляют два градиента давления.

Большую диагностическую ценность имеет селективная ангиография. Введение контрастного вещества в правый желудочек помогает выявить участок стеноза, воронкообразную камеру и сопутствующую аномалию клапана легочной артерии. Необходимо убедиться в ннтактности межжелудочковой перегородки, поскольку клинические проявления изолированного стеноза чрезвычайно сходны с наблюдаемыми при нецианотической форме тетрады Фалло.

Осложнения и прогноз сходны с таковыми при неосложненном стенозе клапана легочной артерии.

В тяжелых случаях требуется хирургическое лечение. В условиях искусственного кровообращения устраняют стеноз, а при сопутствующем клапанном стенозе производят и вальвулопластику с доступом через легочную артерию. После операции градиент давления уменьшается или исчезает.