Органический стеноз почти всегда имеет ревматическое происхождение и обусловлен фиброзированием клапанного кольца, комиссуральных сращений и укорочения створок клана на, хорд и сосочковых мышц. Для полного формирования порока может потребоваться 2 года или более, хотя в ряде случаев процесс ускоряется. Стеноз редко встречается у детей до подросткового возраста.

Критической стадией стеноза считают ту, при которой отверстие составляет 25% от ожидаемой нормы или менее. Столь резкое уменьшение размеров атриовентрикулярного канала приводит к увеличению давления в полости левого предсердия и его гипертрофии. Повышение давления в нем обусловливает венозную гипертензию в сосудах малого круга, увеличение сопротивления легочных сосудов и легочной гипертензии. Правые отделы сердца расширяются и гипертрофируются, вслед за чем развивается их недостаточность.

Обычно симптоматика тесно коррелирует с выраженностью обструкции, у больных с незначительным стенозом она отсутствует. В более тяжелых случаях появляются непереносимость физической нагрузки и одышка при нагрузке. В критическую стадию могут присоединиться ортопноз, приступы одышки в ночное время и явные признаки отека легких. Их появлению могут способствовать неконтролируемая тахикардия, мерцание предсердий или легочная инфекция. Застойная недостаточность сердца обычно сопровождается умеренной или выраженной легочной гипертензией. Расширение правого желудочка может привести к функциональной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, гепатомегалии, асциту и анасарке. Может присоединиться кровохарканье, связанное с разрывом бронхиальных или плевроворотных вен, а иногда с инфарктом легких. При отеке легких в отделяемой больными мокроте появляются прожилки крови.

При выраженном стенозе характерны цианоз и лихорадочный румянец щек. При застойной недостаточности сердца, недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана или выраженной легочной гипертензии повышается давление в системе яремных вен. Выраженный стеноз, сочетающийся с синусовым ритмом сердца, обычно сопровождается умеренной кардиомегалией, однако она может быть достаточно выраженной при фибрилляции предсердий и застойной недостаточности сердца. Верхушечный толчок короткий и приподнимающий. При высоком давлении в сосудах малого круга пальпируется парастернальный правожелудочковый толчок. К основным аускультативным признакам относятся громкий I тон сердца, щелчок открытия правого предсердно-желудочкового клапана и продолжительный, низкого тона, скребущий диастолический шум с пресистолическим 11-79. Рентгенограмма грудной клетки больного с изолированным стенозом митрального клапана ревматической этиологии.

В передней проекции видны кардиомегалия и выбухание дуги легочной артерии: усиление рисунка в легких связано с расширением легочных артерий и вен. В правой косой проекции выявляется зазубренность тени контрастированного пищевода, образованная расширенным левым предсердием. Больному потребовалось проведение операции вальвулотомии в возрасте 8 лет.

Выраженный стеноз диагностируют на основании:

1) продолжительного диастолического шума, выслушиваемого при отсутствии недостаточности левого клапана;

2) удлинения интервала I ;

3) укорочение интервала 2-OS. При застойной недостаточности сердца диастолический шум над клапаном может отсутствовать; систолический шум на верхушке иногда выслушивается и при отсутствии недостаточности клапана, в некоторых случаях он обусловлен его недостаточностью.

При легочной гипертензии тон закрытия клапана легочной артерии акцентирован. Протодиастолический шум обычно появляется при сопутствующей аортальной недостаточности. Недостаточность клапанов легочной артерии встречается реже.

Изменения на ЭКГ и рентгенограмме при незначительном стенозе отсутствуют. По мере утяжеления заболевания появляются высокие зазубренные зубцы Р и признаки той или иной степени гипертрофии правого желудочка. При умеренной или критической степени стеноза на рентгенограммах можно видеть увеличение левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии и контуров правых отделов сердца. Размеры аорты и левого желудочка не изменены или уменьшены. Выраженный стеноз сопровождается перераспределением кровотока в легких таким образом, что их верхушки снабжаются кровью больше нижних отделов. Рентгенографически в костподиафрагмальных синусах могут определяться септальные линии. Эхокардиографически определяется выраженное замедление скорости диастолическогого прикрытия передней створки клапана, увеличение левого предсердия, при легочной гипертензии увеличение соотношения периодов систолы правых отделов сердца. Катетеризация сердца позволяет определить градиент давления между полостью левых предсердия и желудочка и степень легочной гипертензии.

Лечение. Хирургическое лечение показано при клинически выраженном стенозе и гемодинамических проявлениях его. Поскольку выраженная деформация клапана и кальцификация его у детей встречаются редко, вальвулотомия обычно сопровождается эффектом.

Недостаточность аортального клапана. При хронической ревматической недостаточности аортального клапана он склерозируется, что приводит к нарушению строения и сморщиванию его створок. Регургитация крови приводит к перегрузке объемом левого желудочка с последующим его расширением и гипертрофией. При прогрессирующем расширении желудочка может развиться вторичная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Недостаточность левого желудочка сопровождается повышением давления в левом предсердии. Застойная недостаточность сердца может развиваться незаметно или ей могут предшествовать эпизоды отека легких.

Недостаточность аортального клапана обычно не проявляется клинически, кроме тяжелых случаев. Большой ударный объем и мощные сокращения левого желудочка могут сопровождаться пульсацией сердца. Обильное потоотделение и непереносимость ЕЫСОКИХ температур связаны с расширением сосудов. Появляется одышка при физической нагрузке, которая с течением времени прогрессирует до развития ортопноз и отека легких. При большой нагрузке могут возникать приступы стенокардии. У подростков выраженная недостаточность аортальных клапанов сопровождается кошмарными сновидениями, приступами потоотделений, тахикардии, стенокардии и гипертензии. Больные с классической клинической картиной цветущей недостаточности аортального или левого предсердно-желудочкового клапана встречаются и в настоящее время редко.

Вследствие обратного тока крови через аортальный клапан во время диастолы и сопутствующей вазодилатации пульс на лучевых артериях становится высоким и быстрым. На сонных артериях определяется пульс Корригена. К сопутствующим признакам выраженной аортальной недостаточности относятся пульсация капилляров красной каймы губ и ногтевого ложа, четко определяемый аускультативно удар систолической волны на периферических артериях, а также систолический и диастолический шумы над бедренной артерией при пережатии ее непосредственно дистальнее участка аускультации. Систолическое АД повышается, диастолическое снижается.

При выраженной недостаточности аортального клапана сердце увеличивается в размерах, пальпируется левожелудочковый верхушечный толчок, может определяться диастолическое дрожание. Типичный шум начинается сразу после II тона и продолжается до пресистолы. Шум выслушивается в верхней и средней части левого края грудины, проводится на верхушку и в аортальную область. Он высокого тона, гулкий и дующий. Обычно он четче слышен при полном выдохе больного в положении его сидя и наклонившись, когда мембрана стетоскопа плотно прижата к грудной клетке. В ряде случаев он усиливается при переходе больного в положение лежа. Часто выслушивается систолический шум изгнания, которому иногда предшествует щелчок. Появление этого шума связано с высоким ударным объемом. Иногда на верхушке можно слышать пресистолический шум Флинта, напоминающий шум при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия.

На эхокардиограмме определяется увеличенный левый желудочек, а также диастолическое трепетание или дрожание створок левого предсердно-желудочкового клапана с частотой 30-40 циклов в 1 с.

Рентгенографически определяется выбухание контуров и усиленная пульсация левого желудочка и аорты. На ЭКГ изменения могут отсутствовать, но при выраженном стенозе появляются признаки гипертрофии левого желудочка с высокими зубцами Р. Необходимость катетеризации сердца возникает редко. К ее помощи прибегают лишь в том случае, если планируется оперативное вмешательство при прогрессировании заболевания. При этом уточняют степень повышения конечного диастолического давления в левом желудочке, давление в левом предсердии и в легочной артерии. Восходящая аортография позволяет увидеть регургитацию крови через аортальный клапан в левый желудочек.

Незначительно и умеренно выраженная недостаточность не доставляет больным беспокойства. У многих подростков значительная недостаточность аортальных клапанов не проявляется клинически, а характерная симптоматика появляется не ранее 3-4го десятилетия жизни. К неблагоприятным признакам относятся развитие застойной недостаточности сердца, рецидивы отека легких или приступы стенокардии.

Лечение в большинстве случаев заключается в профилактике рецидивов острого ревматизма и развития инфекционного эндокардита; больному рекомендуют вести по возможности активный образ жизни. Хирургическое лечение показано при прогрессирующей кардиомегалип или ухудшении состояния больных в связи с недостаточностью сердца, отеком легких или стенокардией.

Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана. При ревматизме этот клапан редко вовлекается в процесс. Недостаточность его обычно бывает функциональной при расширении правого желудочка, обусловленном болезнью левых отделов сердца. Признаки недостаточности клапана включают в себя выраженную пульсацию яремных вен, появление волны «с-V», систолическую пульсацию печени и дующий систолический шум в четвертом и пятом межреберьях слева, который становится более громким на вдохе. Нередко определяются признаки сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового или аортального клапана, иногда сочетающегося с трепетанием предсердий. При эффективности лечения больных с недостаточностью сердца при вовлечении в процесс клапанного аппарата левых отделов сердца признаки недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана уменьшаются или исчезают.

Приобретенный стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия встречается редко, особенно у детей. Он обычно сочетается с ревматическим поражением левого предсердно-желудочкового или аортальпого клапана. К признакам стеноза относятся увеличение давления в системе яремных вен с появлением высокой волны «а», пресистолическая пульсация печени и скребущий диастолический шум в четвертом и пятом межреберьях слева. При выраженном стенозе увеличивается печень, появляются асцит и анасарка. При катетеризации сердца выявляют градиент давления между полостями правых предсердия и желудочка.