В основу аномалии входят единичные или множественные участки сужения главных ветвей легочной артерии. Различают незначительные, протяженные, локализованные и множественные стенозы. Эта аномалия нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца, из которых особенно часто встречаются клапанный стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок и надклапанный стеноз аорты. У некоторых больных с периферической локализацией стеноза отмечается семейная предрасположенность к тому. Высокая частота аномалии выявлена у грудных детей с синдромом врожденной краснухи. У грудных детей надклапанный стеноз аорты сочетается со стенозом ветвей легочной артерии и идиопатической гиперкальциемней.

При незначительной степени стеноза выраженного изменения кровотока в сосудах малого круга не происходит. Множественные значительно стенозированные участкп обусловливают повышение давления в правом желудочке в участке легочной артерии, расположенном проксимальнеє сужения. Изолированный стеноз ветвей легочной артерии можно заподозрить по шумам, которые можно слышать в разных участках грудной клетки сзади и спередп. Обычно они появляются в систолу, но могут быть п постоянными. Выявляемые иногда у новорожденных они с течением времени исчезают, что свидетельствует о возможности спонтанной коррекции небольшого стеноза. Нередко сопровождающие эту аномалию физикальные признаки определяются сопутствующей аномалией, в частности тетрадой Фалло. При выраженном стенозе ветвей легочной артерии на ЭКГ появляются свидетельства гипертрофии правых отделов сердца.

В тяжелых случаях на рентгенограмме определяют кардиомегалию и выбухание дуги легочной артерии. Легочный рисунок, как правило, не изменен, в некоторых случаях видны небольшие сосудистые тени. При артериографип легочной артерии выявляется постстенотическое расширение сосудов, при катетеризации сердца — градиент давления между участками проксимальнеє и дистальнее места сужения. При сопутствующем препятствии оттоку крови из правого желудочка градиент давления может не выявляться, поскольку в этом случае давление в главной легочной артерии остается в пределах нормы или снижается. Больных с выраженным стенозом как самой артерии, так и ее основных ветвей необходимо оперировать. Им производят резекцию суженных участков. При сопутствующей аномалии, например тетраде Фалло или клапанном стенозе легочной артерии, стеноз ее ветвей устраняют во время радикальной операции. Множественные внутрилегочные стенозы не подлежат хирургической коррекции.