Тщательное обследование ребенка позволяет исключить многие из них. Кожные проявления при нейродермитах обычно очевидны, за исключением детей раннего возраста с туберозным склерозом. У них могут быть выявлены пигментированные пятна и то лишь при ультрафиолетовом освещении. При объемных внутричерепных образованиях на глазном дне определяют отек сосков зрительного нерва, при внутриутробных инфекциях — хориоретинит, признаки факоматоза — при туберозном склерозе.

Неврологическое обследование при идиопатической эпилепсии не выявляет отклонений, за редкими исключениями. Симптом Бабинского, повышение сухожильных рефлексов и анизокория могут определяться транзиторно после припадков. У больных, получающих противосудорожные средства, могут отмечаться неврологические признаки их токсического воздействия.

Дифференцировать идиопатическую эпилепсию от истерических псевдоприпадков и симуляции достаточно трудно у детей и подростков. Усиленно сомкнутые веки и стон, характерные для псевдоприпадков, типичны для истинных судорог. В сомнительных случаях требуется длительно записывать ЭЭГ и тщательно сопоставлять ее данные с клиническими проявлениями»

Другие пароксизмальные нарушения можно принять за эпилепсию. К ним относятся доброкачественные пароксизмальные головокружения, приступы после задержки дыхания, мигрень, вазовагальные и кардиальные обмороки и нарколепсия. Тщательное наблюдение и описание приступов необходимы для установления диагноза. Постприступная депрессия при эпилепсии помогает дифференцировать ее от других пароксизмов.

Лечение. Врач должен знать все показания к применению и эффект от часто используемых противосудорожных средств. Кроме того, он должен обучить больного и членов его семьи пользоваться ими, внимательно относиться к любым обусловленным препаратами эмоциональным нарушениям и затруднениям в учебе.

Постоянное лечение противосудорожнымю препаратами. Схема лечения, способствующая предупреждать припадки и в то же время сопровождающаяся минимальными побочными эффектами, должна разрабатываться индивидуально. Выбор препарата зависит от типа припадков и в некоторой степени от возраста ребенка. Лечение всегда следует начинать с одного медикаментозного средства и повышать его дозу до тех пор, пока припадки не купируются или не разовьется токсический эффект или уровень препарата в крови не приблизится к максимальному терапевтическому. Если припадки не купируются при терапевтическом уровне препарата в крови дополнительно можно ввести еще один или произвести замену. Определять уровень его в крови необходимо для адекватного лечения, так как скорость метаболизма и степень абсорбции противосудорожных средств варьирует в широких пределах у разных больных. Необходимо помнить о том, что, несмотря на введение начальной насыщающей дозы препарата, постоянный уровень в крови достигается медленно, так как период полувыведения противосудорожных средств в большинстве случаев длителен, и что начальная неэффективность его в отношении купирования судорог может отражать этот факт в. большей степени, нежели недостаток действия самого препарата. Частота введения зависит от фармакокинетики используемого средства. Чаще всего используемые противосудорожные препараты достаточно вводить дважды, максимально трижды в. день. О некоторых свойствах см в 204.

При petit mal препаратом выбора служит этосуксимид. Частота припадков заметно снижается у большинства больных при1 достижении у них терапевтического уровня препарата в плазме. Иногда необходимо введение второго препарата — фенобарбитала или диакарба. Вальпроевая кислота и триметин также эффективны, но их токсические эффекты более выражены, нежели терапевтическое действие при таком доброкачественном состоянии, как малая форма эпилепсии.

При других формах эпилепсии больных лечат в основном фенобарбиталом, дифенином, карбамазепином и вальпроевой кислотой. Для лечения детей дошкольного возраста фенобарбитал или его производные используются в первую очередь, так как вальпроевая кислота оказывает выраженное гепатотоксическое действие у лиц этой возрастной группы. Косметические эффекты дифенина, включая акромегалоидные черты лица, особенно проявляются при использовании его у детей. Применение карбамазепина у дошкольников ограничено, при этом требуется частый контроль за его уровнем в крови, и проведение функциональных печеночных проб. Применение барбитуратов ограничивают у некоторых детей в связи с выраженными нарушениями их поведения даже при его средних терапевтических концентрациях в крови. В этом случае следует остановиться на одном «з трех препаратов других групп. У детей старшего возраста и подростков в качестве начального можно использовать карбамазепин, дифенин или вальнроевую кислоту. Заметных различий в их токсическом действии у лиц этой возрастной группы не определяется. Дифенин — наиболее трудно дозируемый из этих трех средств, так как при минимальном изменении дозы может заметно изменяться его терапевтическая концентрация. Симптомы передозировки заключаются в появлении рвоты, тошноты, сонливости, снижении успеваемости в школе, атаксии и нистагме. При неэффективности одного средства можно использовать комбинацию. Впрочем, редко приходится назначать более двух противосудорожных веществ, однако отсутствуют доказательства того, что одновременное введение четырех препаратов и более помогает совершенствовать контроль за судорогами.

Противосудорожное лечение продолжают до тех пор, пока у больного не наступит 3-4летняя ремиссия. Более кратковременная ремиссия считается выздоровлением у детей раннего возраста, у которых быстрое развитие головного мозга способствует повышению порога возбудимости коры в краткие сроки. Дозы препаратов следует снижать постепенно в течение нескольких месяцев. Несмотря на то что ЭЭГ помогает контролировать этот процесс, лечение не отвечает полностью современным требованиям. Некоторые исследователи считают ЭЭГ малоинформативным методом и уверены, что отменить лекарственное средство можно после соответствующей ремиссии при выявлении характерных ЭЭГ-признаков.

Неотложная помощь при тоникоклонических судорогах и эпилептическом статусе. Ее начинают с освобождения дыхательных путей и обеспечения адекватной вентиляции. Обычно бывает достаточно ввести воздуховод, осторожно освободить ротоглотку и наложить кислородную маску. Интубация трахеи требуется, кроме того, она может оказаться слишком травматичной во время приступа. Ребенка укладывают на бок, чтобы свести к минимуму риск аспирации. Противосудорожные препараты вводят внутривенно, если это возможно. До их введения забирают кровь для определения в ней уровня глюкозы, кальция, электролитов и концентрации противосудорожного препарата. Быстро вводят глюкозу в том случае, если считают, что возможной причиной припадка служит гипогликемия.

Сибазон относится к препарату выбора при продолжающемся приступе, поскольку он высокоэффективен, быстро действует и относительно малотоксичен. При этом может наступить транзиторное угнетение дыхания, особенно если больной предварительно получал препараты, угнетающие ЦНС, или если сиба зон ему вводят повторно. В этом случае ему подают воздух из кислородного мешка через маску до тех пор, пока дыхание не нормализуется, обычно в течение 2-3 мин. Доза сибазона составляет 0,3 мг/кг до общей дозы 10 мг в течение 2-3 мин. Противосудорожный эффект после однократного введения длится в течение всего 30-60 мин в связи с перераспределением препарата в тканях. В связи с этим после купирования припадка сибазоном или при неэффективности его после однократного введения необходимо ввести препарат с большим периодом полувыведения. Начальная доза фенобарбитала при внутривенном введении составляет около 10 мг/кг в течение 2-3 мин. Сибазон можно вводить повторно, но не ранее чем через 10 мин после окончания введения фенобарбитала, если припадки рецидивируют; можно также довести дозу фенобарбитала до 20 мг/кг. Купировать эпилептический статус можно и с помощью дифенина. Вводят его медленнее под контролем ЭКГ, так как при быстром введении снижается внутрисердечная проводимость. У больных, получавших эти средства ранее, их дозы следует снизить, ориентируясь на уровень в крови до начала введения.

При эпилептическом статусе, продолжающемся более 30 мин, несмотря на проведение этих мероприятий, следует прибегать к помощи анестезиолога и реаниматора. Эффективнее всего обычно оказывается медленное внутривенное введение барба мила, пока не прекратятся судороги. При длительном угнетении дыхания требуются немедленная интубация трахеи и искусственная вентиляция легких.

Поддерживающая терапия. К этому виду терапии относится обучение больного ребенка и членов его семьи. Длительный прогноз при идиопатической эпилепсии у детей с ненарушенным интеллектом обычно благоприятен, что следует подчеркнуть в беседе с родителями, так как у большинства из них представление об эпилепсии неправильное.

Для ребенка, у которого лечение лекарственными средствами сопровождалось эффектом, ограничительные мероприятия минимальны. Плавать ему разрешается лишь при тщательном наблюдении за ним, необходимо следить за тем, чтобы он не забирался в места, откуда может упасть и получить повреждения. Все другие виды активной деятельности, в том числе занятия спортом, можно разрешать. При некорригируемых припадках требуются большие ограничения. За детьми, страдающими миоклоническими и атоническими припадками, требуется постоянное наблюдение, они должны постоянно носить специальный головной убор, предохраняющий от серьезных повреждений голову и лицо.

Подросткам с судорожными припадками свойственны эмоциональные трудности, в том числе отказ от активной деятельности и депрессия. Они могут выражаться и в страхе, утрате контроля, чувстве стыда, если приступ произошел в общественном месте из-за отношения сверстников к их болезни, и негодовании на применение препаратов. Групповые как обсуждения, так и терапия часто помогают преодолеть эти проблемы. Депрессия может быть спровоцирована противосудорожными средствами. Другие препараты, например карбамазепин, обладают антидепрессивным действием. Трудности при неконтролируемых припадках усугубляются после того, как больной закончит обучение школы, и могут быть обусловлены невозможностью устроиться на работу и водить автомашину.

Прогноз. В большинстве случаев при проведении длительных катамнестических исследований не было проведено тщательного разграничения между идиопатической эпилепсией ю припадками, обусловленными органическими процессами в головном мозге. Прогноз значительно менее благоприятен у больных последней группы. Petit mal в чистом виде почти никогда: не бывает обусловлена структурными изменениями. Почти у 80% детей с типичными абсансами по достижении ими периода половой зрелости припадки прекращаются. Эта форма эпилепсии персистирует приблизительно у 10% больных, у других 10% развиваются тоникоклонические судороги, обычно купируемые противосудорожными средствами.

Прогноз в отношении клоникотонических припадков у детей, у которых отсутствуют неврологические нарушения, идентичен таковому при petit mal. Факторы риска, снижающие вероятность прекращения припадков, включают в себя продолжительность заболевания до начала лечения, заболевание ребенка в возрасте после 11 лет, снижение интеллекта, изменения, выявляемые при неврологическом обследовании, наличие нескольких типов припадков и аномальная фоновая активность, регистрируемая на ЭЭГ в межпри ступный. период. Заболевание рецидивирует после отмены препаратов при изолированных генерализованных припадках у 10- 15% больных, а при полиморфных припадках — у 40-50%. Если припадки не наступают более 5 лет, развитие рецидива маловероятно. Прогноз при фокальных припадках обсуждается далее.