Частота случаев заболеваний ежегодно среди детей европеоидной популяции в возрасте до 15 лет составляет 8,4 : 1 млн, а среди детей негроидной популяции — около 4,2 : 1. Из всех видов сарком мягких тканей на рабдомиосаркому приходится около 50%.

Считают, что кривая заболеваемости рабдомиосаркомой имеет две волны: первый пик — в возрасте до 5 лет с локализацией опухоли в областях шеи, головы, предстательной железы, мочевого пузыря и влагалища; второй пик — в возрасте 15- 19 лет с поражением мочеполовой системы. Мальчики заболевают несколько чаще.

Есть данные о наследственной связи опухоли с другими видами сарком. Рабдомиосаркома может осложнить нейрофибро матоз. Больные часто принадлежат к «раковым семьям», в которых отмечается высокая частота заболеваний опухолями мозга и молочных желез лиц молодого возраста, особенно родителей больного.

Патология. Полагают, что рабдомиосаркома происходит из той же эмбриональной мезенхимальной ткани, что и поперечно полосатая мускулатура. Опухоль может развиться в любом участке тела. В целом как рабдомио, так и другие виды сарком мягких тканей принадлежат к мелкокруглоклеточным опухолям, что выявляется при световой микроскопии; к ним относятся саркома Юинга, нейробластома и лимфома. Для подтверждения данных гистологического исследования требуется проведение электронномикроскопического исследования, чтобы выявить характерные признаки опухоли. Различают четыре типа рабдо миосаркомы. Эмбриональный — составляет 60% от всех случаев заболевания рабдомиосаркомой. Ботриоидная форма, или ботриоидная саркома, представляет собой вариант саркомы эмбрионального типа, при котором опухолевые клетки и отечная строма выявляются в виде кисти винограда; на ее долю приходится примерно 6% всех типов рабдомиосаркомы. Обычно она развивается во влагалище, матке, мочевом пузыре, носоглотке и полости среднего уха. Альвеолярный тип составляет около 20% от других типов. Опухолевые клетки растут из центра и часто образуют трещинообразные участки, напоминающие альвеолы. Этот тип опухоли встречается на туловище и конечностях в основном у детей старших возрастных групп;

прогноз самый неблагоприятный. Плеоморфный тип редко встречается у детей. Приблизительно у 20% детей рабдомиосаркома относится к недифференцированному типу. В настоящее время создается новая классификация, которая могла бы иметь прогностическую значимость. Она создается Объединенной группой по изучению рабдомиосаркомы.

Чаще всего опухоль классифицируют по предложенным IRS стадиям. К I стадии относится организованная опухоль, которую можно полностью удалить без вовлечения в процесс регионарных лимфатических узлов. К II стадии относятся крупные опухоли с вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов или микроскопическими остатками опухолевой ткани после операции. Стадия III означает, что полностью иссечь не удается, а стадия IV — это отдаленные метастазы к моменту диагностики. При первом исследовании IRS были обнаружены только 13% больных с I стадией заболевания.

Клинические проявления. Чаще всего у больного появляется опухолевидное образование, которое может быть болезненным. При его локализации в носоглотке могут происходить кровотечения из носа, полости рта, появляется чувство заложенности носа и затруднения при глотании и жевании. При распространении в полость черепа в процесс могут вовлекаться черепные нервы, появляются слепота и признаки нарастающего внутричерепного давления с головной болью и рвотой. Если опухоль развивается на лице, отмечаются припухлость, боль, тризм, а при ее распространении — паралич черепных нервов. При локализации в области шеи первой находкой может быть прогрессирующий отек с соответствующими неврологическими симптомами. Локализация опухоли в орбите вызывает птоз, периорби тальный отек, изменяется острота зрения, появляется местная боль. Опухоль в полости среднего уха проявляется прежде всего болью, потерей слуха, хронической отореей или появлением масс в наружном слуховом проходе. Распространение опухоли приводит к параличу черепных нервов и сопровождается признаками внутричерепной опухоли на пораженной стороне. Рабдомиосаркома гортани может сопровождаться беспрерывным кашлем, как при крупе, и прогрессирующим стридором. Поскольку большинство из этих признаков может быть обусловлено и обычными заболеваниями области головы и шеи, клиницист должен помнить о возможности опухолевого процесса.

Рабдомиосаркома на туловище или конечностях проявляется опухолью, нередко впервые замеченной после травмы и в течение некоторого времени считавшейся гематомой. Подозрение на нее появляется при небольшом изменении ее размера или даже росте к тому времени, когда гематома должна рассасываться. Рабдосаркома мочеполовой системы может обусловить гематурию, обструкцию и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, недержание мочи или образование, обнаруживаемое з брюшной полости при ее пальпации или ректальном исследовании. Вовлечение в процесс паратестикулярных тканей обычно представляется быстро растущей массой в мошонке. Опухоль влагалища выявляется в виде гроздьевидных опухолевых масс, которые можно видеть через его вход, и может сопровождаться симптомами, связанными с поражением мочевыводящих путей или толстого кишечника, влагалищными кровотечениями или обструкцией уретры или прямой кишки. Та же симптоматика появляется при локализации опухоли в матке. Рабдосаркома любой локализации может рано диссеминировать, признаками чего могут быть костные боли, нарушения дыхания. Обширное поражение кости может привести к симптоматической гиперкаль циемии. При диссеминации иногда трудно идентифицировать первичную опухоль.

Диагноз. Ранняя диагностика рабдомиосаркомы требует от врача большого клинического опыта. Чаще всего от появления у больного первых симптомов до принятия решения врачом произвести биопсию проходит несколько месяцев.

Диагностические процедуры в большой степени определяются локализацией опухоли. Так, при рабдомиосаркоме в областях головы и шеи необходимо провести рентгенологическое исследование с целью обнаружения опухолевых масс и эрозии кости. Можно использовать и компьютерную томографию для выявления ее внутричерепного распространения и вовлечения в процесс костей основания черепа, что трудно определить при рентгенографии. Ультразвук и компьютерная томография с введением контрастного вещества внутрь и внутривенно помогают выявить опухолевые массы в брюшной полости. Цистоуретрограммы информативны при опухолях мочевого пузыря. Перед операцией необходимо произвести исследование костей скелета на предмет определения метастазов, включая его полную радиоизотопную сцинтиграфию. После рентгенографии грудной клетки в случае получения отрицательных результатов прибегают к помощи компьютерной томографии, исследованию костного мозга. Эти диагностические процедуры определяют объем предполагаемого хирургического вмешательства. К одним из основных элементов диагностики относятся анализ опухолевой ткани.

Лечение. Рабдомиосаркому редко удается иссечь полностью. Края раны должны быть тщательно исследованы на предмет выявления остатков опухолевой ткани и метастазов, даже если это только биопсия. План лечения каждого больного должен быть разработан в соответствии с локализацией опухоли и стадией заболевания. Некоторым больным назначают химиопрепараты до операции в надежде на возможное сохранение жизненно важных органов и с целью уменьшения объема необходимого оперативного вмешательства. При I стадии полное иссечение новообразования сопровождается химиотерапией с целью снижения риска его метастазирования, при II и III стадиях после оперативного вмешательства проводят местную рентгенотерапию и лечение химиопрепаратами. Лечение больных в IV стадии принципиально основано на системной химиотерапии. Эндолюмбальное введение препаратов показано больным с локализацией первичной опухоли в носоглотке, полости носа и его придаточных пазухах, среднем ухе, сосцевидном отростке или крылонебной и нижневисочной ямках.

Прогноз. При полном иссечении опухоли в течение длительного времени выживают 80-90% больных. Кроме того, неуда лимые опухоли, локализованные в некоторых «благоприятных» участках, отличаются большой вероятностью излечения. Около 2/з больных с не полностью удаленными регионарными опухолями также выживают в течение длительного времени. При диссеминированных опухолях прогноз неблагоприятный: лишь у половины больных наступает ремиссия, из них меньше половины могут быть излечены. У детей старших возрастных групп прогноз менее благоприятный, чем у младших. У них чаще встречается альвеолярный тип рабдомиосаркомы, локализующийся в конечностях.