Рахит может развиться у ребенка с первичным почечным, особенно II типа, или проксимальным почечным канальцевым ацидозом. Эти состояния, характеризующиеся гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, разной степенью гидрокарбонатурии и часто гиперкальци и гиперкалиурией, обычно сопровождаются гипофосфатемией и фосфатурией. Деминерализация костей без выраженного рахита обычно происходит при I типе, или дистальном, ПКА. При нем адекватная кислотность мочи не достигается при любом уровне гидрокарбонатов в крови. При II типе ПКА для них снижается почечный порог и нарушается подкисление мочи при неизмененном уровне их в сыворотке.

Метаболические процессы в костях, происходящие при том и другом типе ПКА, проявляются болями в них, замедлением роста, остеопенией и иногда патологическими переломами. Несмотря на то что при остро наступившем метаболическом ацидозе при дефиците витамина D у экспериментальных животных может нарушаться превращение 25 D в l,25 2D, ЧТО обусловливает снижение уровня этого активного метаболита, уровень его в крови больных при том и другом типе ПКА остается в пределах нормы. Если ПКА сопровождается азотемией и уменьшением массы почек, уровень l,25 2D снижается.

Деминерализация костей при дистальном ПКА, вероятно, связана с нарушением растворимости компонентов кости, так как карбонат кальция в ней может служить буфером при метаболическом ацидозе, обусловленном задержкой ионов водорода у этих больных.

Введение достаточного для коррекции ацидоза количества гидрокарбонатов способствует прекращению растворения костной ткани и потери кальция с мочой, наблюдаемых при дистальном ПКА. Проксимальный ПКА корригируется после введения больному гидрокарбонатов и приема им фосфатов. Последние следует использовать в дозах, идентичных таковым, принимаемым при наследственной гипофосфатемии, а витамин D необходимо вводить для коррекции вторичного гиперпаратирео идизма, осложняющего пероральное введение фосфатов.