Выделяют также более редкую патологию, сопровождающуюся умеренным снижением фолликулярного пула у женщин репродуктивного возраста, — синдром резистентных яичников.

Синдром резистентных яичников проявляется вторичной гипергонадотропной аменореей и бесплодием, сочетается с умеренным снижением числа фолликулов в яичниках. Впервые описан в 1969 г. и назван синдромом Сэвидж по имени одной из пациенток, страдающих этой патологией. В генезе данного состояния ведущую роль отводят отсутствию чувствительности яичников к гонадотропным гормонам.

Дифференциальная диагностика синдрома резистентных яичников и других эндокринопэтий, сочетающихся со сниженным овариальным резервом и гипоэстрогенией, возможна на основании функциональных гормональных проб и гистологического исследования яичников. В последних при синдроме резистентных яичников обнаруживают фолликулы на разной стадии зрелости, что не соответствует общепринятому понятию «яичниковой недостаточности».

Достижение беременности у больных с синдром резистентных яичников возможно с помощью вспомогательных методов репродуктивных технологий.

Эхографическая картина при данном синдроме характеризуется уменьшением размеров матки и яичников. Число фолликулов снижено незначительно, а их размеры колеблются от 0,2 до 0,6 см. При ультразвуковом мониторинге доминантный фолликул и желтое тело не выявляют.

Умеренное снижение овариального резерва отмечают при разных формах вторичных аменорей центрального генеза. Изменения в гипоталамо-гипофизарной системе, тормозящие гонадотропную функцию гипофиза, могут носить функциональный и/или органический характер. К числу последних относят гормонально активные и гормонально неактивные аденомы, инфаркты гипофиза, инфильтративные процессы, а также гипофизэктомию и облучение гипофиза.

Опухоли, как и иные перечисленные причины, лежат в основе нарушений циклической секреции не только гонадолиберина, но и соматотропного гормона, адренокортикотропного гормона, тиреотропчого гормона, пролактина гипофизом. Кроме аменореи и других эндокринных нарушений, объемные образования гипоталамуса и гипофиза характеризуются неврологическими проявлениями.

К редким причинам гипопи-туитаризма относятся диабетическая ангиопатия и серповидно-клеточная анемия. Гипопитуитаризм, развывшейся в раннем детстве, проявляется задержкой полового развития. Возникающая после массивной кровопотери в родах гипогонадотропная аменорея обусловлена некрозом гипофиза вследствие резкого падения артериального давления.

Подавление импульсной секреции гонадолиберина, проявляющееся олигоаменореей, отмечают при стрессах, чрезмерной физической нагрузке, психических расстройствах, после отмены длительного приема комбинированных оральных контрацептивов и некоторых хронических соматических заболеваниях.

Для эхографической картины вышеперечисленных состояний характерны нормальные или несколько уменьшенные размеры матки и яичников. При этом в яичниках определяется уменьшение числа фолликулов, диаметр которых ввиду отсутствия активного фолликулогенеза не превышает 0,5-0,6 см.

В редких случаях при тяжелых нарушениях и существенном уменьшении размеров яичников отдельные фолликулы могут не визуализироваться.

Крайнее проявление отсутствия гормонопродуцируюшей ткани яичников при генетически детерминированных пороках развития половых желез агенезия или дисгенезия гонад с формированием в области локализации яичников соединительнотканных элементов. Эта редкая патология составляет в среднем 1:10 000-12 000 новорожденных.

Выделяют типичный вариант дисгенезии гонад — синдром Шерешевского-Тернера, с частотой встречаемости 1:5000 родов, чаще с кариотипом 45X0, реже с кариотипом 45Х0/46ХХ. При УЗИ на месте гонад у пациенток с синдромом Тернера определяются тяжи длиной 1,5-2,0 см и шириной 0,3-0,5 см. Размер матки резко уменьшен, а визуализация эндометрия не представляется возможной.

Для смешанной дисгенезии гонад характерно присутствие в кариотипе Y-хромосомы, что определяет в недоразвитой гонаде, чаще с одной стороны, развитие элементов яичка. Высокая частота злокачественной неоплазии в подобных гонадах накладывает повышенные требования к УЗИ для своевременной диагностики указанных опухолей.

С практической точки зрения необходимо выделить особую группу пороков развития половых органов у женщин, объединенных термином «гермафродитизм». Различают истинный гермафродитизм, при котором у одного индивидуума присутствуют одновременно половые железы мужского и женского типа, и ложный — характеризующийся несоответствием строения внутренних и наружных половых органов генотипу. Единственная форма ложного мужского гермафродитизма, с которой сталкиваются гинекологи, — синдром тестикулярой феминизации.