К заболеваниям с иммунопатологическими механизмами развития, как уже указывалось, относят идиопатический гемосидероз легких и синдром Гудпасчера. Идиопатический легочный гемосидероз считается сравнительно редким заболеванием. Идиопатический гемосидероз легких рассматривается как генетически детерминированное заболевание. Описаны случаи этой патологии у нескольких членов семьи. Этиология и патогенез заболевания неясны. Считают, что в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента происходит образование противолегочных антител. Синтезируемые антитела имеют общие антигенные детерминанты с Точечной тканью.

Реакция антиген — антитело развертывается на легочных мембранах, вызывая повреждение легочных капилляров, выход из них эритроцитов, отложение гемосидерина в стенки альвеол. Идиопатический легочный гемосидероз считается одной из основных причин диффузной микроваскулярной геморрагии. Нарастает количество сидерофагов, наблюдаются пролиферация клеточных элементов, ретикулярных волокон, утолщение базальных мембран альвеол.

Полагают, что об иммунном генезе гемосидероза свидетельствует обнаружение у этих больных противолегочных антител. Кроме того, у больных с гемосидерозом нередко наблюдаются другие аллергические проявления: аллергические сыпи, артриты, бронхиальная астма. Легочный гемосидероз — заболевание преимущественно детского возраста. Начало болезни относится обычно к дошкольному возрасту, но возможно и у детей первых лет жизни. Заболевание имеет волнообразное течение. Характерные клинические проявления в периоде кризов: повышение температуры, кашель, одышка, кровохарканье, гипохромная анемия. В легких в этот период прослушиваются влажные хрипы.

Рентгенологическая симптоматика свидетельствует о диффузном поражении легочной ткани с наличием множественных очагов. Периоды кризов продолжаются 5-8 дней и сменяются ремиссией различной продолжительности. Иммунологическая реакция, развертывающаяся на стенках легочных капилляров, обусловливает нарушение диффузии, формирование альвеолокапиллярного блока и по мере прогрессирования процесса приводит к развитию легочного сердца.

Сочетание легочного гемосидероза и гломерулонефрита известно как синдром Гудпасчера, который иммунологически характеризуется образованием антител против базальных мембран легких и почек. Считают, что в основе синдрома лежит аллергическая реакция II типа.

Высказывается предположение, что образование антител, вступающих в реакцию с альвеолярными и почечными базальными мембранами, происходит в результате вирусной инфекции. Не исключается, что под влиянием инфекционно-токсических воздействий составные части мембраны претерпевают изменения и обретают антигенные свойства. Возможно, что иммунологические изменения первично происходят в легких, легочная ткань обретает черты антигенности и вызывает образование аутоантител, принадлежащих преимущественно к IgG. Методом иммунофлюоресценции на базальной мембране почек и легких обнаруживаются отложения IgG и комплемента. Н. Richerson подчеркивает повреждающую роль иммунных комплексов при синдроме Гудпасчера.

Поражение мембран легких и почек определяет характерную клиническую картину заболевания. Типичные проявления болезни: кровохарканье, анемия, гематурия. Больные обычно погибают от уремии.

Считают, что для подтверждения диагноза синдрома Гудпасчера необходимо обнаружение циркулирующих антител к базальной мембране почек и легких, однако это удается далеко не во всех случаях. С диагностической целью используется также гистологическое обнаружение в биоптате почки антител к базальной мембране.