Отличительная черта синдрома состоит в комплексе парциальных припадков.

Этиология. Психомоторная эпилепсия обязана своим происхождением нарушению функций височных долей. Часто в ее основе лежат атрофические изменения с формированием глиозного рубца в срединной части доли. Процесс может быть дву или односторонним. Срединный темпоральный склероз, по-видимому, связан с эпизодами анок сии мозга. В анамнезе часты указания на перинатальную асфиксию, аноксический инсульт. Примером может служить эпизод нарушения дыхания во время пролонгированного тоникоклонического припадка. Травма головы, менингит, энцефалит, опухоли и сосудистые аномалии височной доли также могут приводить к развитию синдрома. К наиболее типичным опухолям относятся малых размеров доброкачественные образования, в некоторых случаях определяемые как гамартомы. У меньшего числа больных определенных анатомических нарушений не выявляется, но данные семейного анамнеза многих генераций свидетельствуют о том, что этот тип припадков, вероятно, служит признаком идиопатической эпилепсии.

Клинические проявления. В большинстве случаев аномалии выражаются комплексами парциальных припадков, о которых сообщалось в предыдущем разделе. Начинается заболевание в любом возрасте. У новорожденных и детей раннего возраста трудно диагностируется, поскольку они не могут описать характерные психические нарушения и изменения восприятия, сопутствующие припадку. Рецидивирующие вегетативные изменения, в том числе тошнота, рвота, состояние сонливости, из которого дети выводятся с трудом, а также двигательные автоматизмы могут быть ранними признаками. У ребенка обычно отмечают поведенческие отклонения в виде раздражительности, гиперкинезов, агрессии, временами кризов, быстрой смены настроения. Несколько нарушается интеллект, что проявляется отставанием языкового развития. При неврологическом обследовании изменений, как правило, не выявляют, за исключением постприступной асимметрии рефлексов в некоторых случаях, еще менее характерно сужение полей зрения с верхней квадрантанописй при дефектах в височных долях.

Данные лабораторных исследований. Результаты ЭЭГ служат существенным подтверждением диагноза и позволяют определить связь судорожной активности с поражением одной или обеих височных долей. На ней в 60 % случаев появляются односторонние или двусторонние спайки или медленноволновая активность с локализацией в височных долях. Изменений, свидетельствующих о заболевании, может быть выявлено больше, если прибегнуть к помощи специальных методов, заключающихся в регистрации ЭЭГ после периода ограниченного сна или с использованием назофарингеальных и сфеноидальных отведений.

Компьютерная томография показана для исключения органических процессов в височных долях.

Лечение. Эффект от противосудорожных средств часто недостаточен, особенно если в основе заболевания лежат органические процессы. Дифенин, карбамазепин, гексамидин относятся к наиболее эффективным средствам. Добавление этосуксимида или вальпроевой кислоты иногда повышает противосудорожное действие препаратов. Внимание к поведенческим изменениям существенно в лечении этих больных. Иногда возникает необходимость поместить их в специальную школу и создать специальную программу для обучения. Некоторым детям приносят пользу психотропные средства.

При неэффективности медикаментозного лечения следует обсудить вопрос о возможности хирургического удаления эпилептогенного очага. Наиболее подходящим для этого считают поздний детский или юношеский возраст в случаях, если не выявлена опухоль или сосудистые аномалии мозга или отсутствуют выраженные поведенческие реакции после безуспешного консервативного лечения. Решение вопроса об операции и резекция височной доли входят в компетенцию сотрудников центров, специализирующихся в этой области. Наиболее подходящими кандидатами для оперативного вмешательства считают больных с односторонними передними темпоральными нарушениями, атрофическими или другими изменениями. На анатомическую локализацию эпи лептогенного очага указывают данные ЭЭГ.

Прогноз. При психомоторной эпилепсии, которая может быть купирована хирургическим путем, прогноз благоприятен. Около 2/з оперированных детей избавляются от припадков, у многих из них противосудорожные средства могут вводиться в уменьшенных дозах или могут быть отменены. Поведенческие реакции часто регрессируют после оперативного вмешательства. Вторая группа больных с доброкачественным течением заболевания состоит из детей, у которых не определена причина заболевания и не нарушен интеллект. Судорожные припадки у половины из них прекращаются спонтанно в период полового созревания, у второй половины они корригируются медикаментозными средствами. Отягощающими факторами служат низкий интеллект, начало заболевания в возрасте до 2 лет и дополнительные типы припадков, например, тоникоклонические.