Этот синдром связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок, чаще задняя, или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. Аномалия почти всегда врожденная, однако может быть осложнением ревматического пли вирусного миокардита пли резекции межпредсердной перегородки. Чаще встречается у девочек и иногда у сибсов. Основные признаки ее выявляются при аускультации. На верхушке выслушивается поздний систолический шум, которому может предшествовать щелчок. Однако интенсивность его варьирует по времени у одного и того же больного, так что периодически можно слышать лишь щелчок. При аускультации в положении больного стоя систолический щелчок выслушивается раньше, а шум становится более продолжительным. Иногда появляется аритмия, преимущественно в виде желудочковых экстрасистол.

Электрокардиограмма может не отличаться от нормы, однако для пролапса левого предсердно-желудочкового клапана характерен двухфазный зубец Т, особенно в отведениях II, III, VF и Ve. Форма и величина зубца Т может варьировать по времени у одного и того же больного, так что периодически на ЭКГ никаких изменений не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки изменения также отсутствуют. При эхокардиографии выявляют движение задней створки клапана назад в середине или конце систолы или же пансистолическое пролабирование обеих створок его. Результаты Мсканирования следует интерпретировать с осторожностью, поскольку при несовершенной методике пролапс порой регистрируется и у совершенно здоровых детей. К более точным методам обследования относится двухмерная эхокардиография в масштабе реального времени. При этом выявляется, что как свободный край, так и основание створок клапана в фазу систолы движется назад, к левому предсердию. У детей порок не прогрессирует и не требует проведения специфического лечения. У них повышен риск заболевания инфекционным эндокардитом, поэтому все виды хирургических вмешательств, а также санацию полости рта им рекомендуется проводить под прикрытием антибиотиков.