Первичная легочная гипертензия относится к заболеваниям неустановленной этиологии и характеризуется гипертензией в сосудах малого круга кровообращения и недостаточностью правых отделов сердца. Она развивается в любом возрасте. Клинические симптомы могут появиться в период детства и в юношеском возрасте. Развитие гипертензии связано с прекапиллярной обструкцией сосудистого русла легких, обусловленной гиперплазией мышечного и эластического слоев и утолщением интимы стенок мелких легочных артерий и артериол. Легочные артерии большего калибра нередко атеросклеротически изменены.

Другие причины легочного сердца, в частности эмфизема легких, фиброз поджелудочной железы или кифосколиоз, при первичной легочной гипертензии не встречаются. Сходная клиническая картина может сопровождать рецидивирующие тромбоэмболии легочной артерии, однако это заболевание редко встречается у детей. Тяжелая легочная гипертензия может развиться в результате массивной микроэмболии легочных сосудов, наблюдаемой при длительной катетеризации сосудов с целью парентерального питания. Она может быть обусловлена длительной обструкцией верхних дыхательных путей, в частности при увеличении миндалин и аденоидов. Легочная гипертензия встречается у чрезмерно тучных больных, в частности при синдроме Прадера — Вилли.

Гемодинамика. Механическая нагрузка на правый желудочек н легочную артерию повышается, что приводит к развитию гипертензии в правом желудочке и расширению легочной артерии. Нередко снижается сердечный выброс, возможно развитие недостаточности правых отделов сердца.

Клинические проявления. К основным клиническим проявлениям относятся плохая переносимость физической нагрузки п быстрая утомляемость, нередко боль в прекардиальной области, головокружения или обморочные состояния. Иногда развивается периферический цианоз, что сопровождается похолоданием конечностей, при этом насыщение артериальной крови кислородом остается в пределах нормы. При развитии недостаточности правых отделов сердца повышается давление в системе яремных вен, увеличиваются размеры печени и появляются отеки. На яремной флебограмме регистрируются волны “а”, а функциональная недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана характеризуется появлением на ней атипичной волны “с” и систолической пульсацией печени. Сердце умеренно увеличено в размерах, отмечается правожелудочковый верхушечный толчок. Вслед за I тоном нередко аускультативно определяются щелчок изгнания крови в легочную артерию, мягкий короткий систолический шум, за которым иногда следует дующий диастолический, обусловленный недостаточностью клапанов легочной артерии. Незначительно расщеплен, громкий, иногда хлопающий II тон, нередко определяемый при пальпации. По левому краю грудины можно услышать преспстолическпй ритм галопа.

На рентгенограмме определяется выбухание дуги легочной артерии и контура правого желудочка. Легочный рисунок в области ворот может быть усилен, что контрастирует с ЧИСТЫМИ полями на периферии. На ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка и высокие заостренные зубцы Р.

Диагноз. Катетеризация сердца позволяет провести дифференциальный диагноз с синдромом Эйзенменгера и патологией левых отделов сердца, приводящей к развитию гипертензии в системе легочных вен. Для последних состояний характерно значительное повышение давления заклинивания в легочной артерии. У больных с тяжело протекающей первичной легочной гипертензией катетеризация сердца может быть сопряжена с высоким риском, а проведение ангиографии легочной артерии привести к обмороку или смерти.

Прогноз. С течением времени первичная легочная гипертензия прогрессирует. Специфического лечения нет. Летальный исход может быть обусловлен недостаточностью правого желудочка, наступающей, как правило, внезапно и, возможно, связанной с выраженной аритмией.

Врожденные пороки развития сердца встречаются при синдроме Марфана. К наиболее быстро прогрессирующим относится расширение аорты, начинающееся в области аортального клапана и, как правило, захватывающее восходящую аорту. Клапанное кольцо растянуто, что может приводить к тяжелой аортальной недостаточности. Присоединяется недостаточность левого желудочка, некоторых больных беспокоят приступы стенокардии. Расслаивающая аневризма аорты с кистозным медионеврозом нередко приводит к летальному исходу или может вызвать развитие недостаточности клапанов аорты. Проявления со стороны сердца могут появиться в возрасте 5 лет, однако, как правило, это происходит после достижения больным зрелого возраста. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана при синдроме Марфана встречается даже чаще, чем патология аорты и представляет собой результат чрезмерного развития створок клапана и сухожильных нитей. Возможно развитие инфекционного эндокардита. В литературе встречаются сообщения о других вариантах порока сердца при синдроме Марфана.