При этой аномалии в почечной паренхиме отмечаются множественные кисты. В выраженных случаях вся почка состоит из кист разного размера — от мелких пузырьков до шаров диаметром 6-7 см, наполненных жидкостью.

Большие кисты обычно расположены возле концов почки, реже у почечных ворот или в толще паренхимы. Между кистами имеются тонкие прослойки соединительнотканной стромы и почечной паренхимы.

Различный цвет содержимого кист зависит от примеси крови, гноя, жира. Так как кисты не сообщаются друг с другом, то при нагноении несколькихиз них в остальных жидкость остается прозрачной. В содержимом кист обнаруживают составные части мочи — мочевину, мочевую кислоту, соли, при наличии примеси крови — эритроциты, при нагноении — лейкоциты, детрит.

Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим, иногда простым сквамозным (плоским) эпителием. Стенки кист представляют собой тонкий слой соединительной ткани. Вокруг небольших кист сохраняется почечная паренхима, при этом большая часть клубочков и канальцев нефронов атрофирована или их совсем нет. Иногда некоторые канальцы расширены, застойны.

Поликистоз почек часто сочетается с такой же аномалией печени, реже — других паренхиматозных органов. Аномалия имеет, несомненно, семейный и наследственный характер и передается через оба пола, поэтому для правильной диагностики очень важно собрать семейный анамнез.

Поликистоз — всегда двусторонняя аномалия, поэтому случаи, когда такая патология обнаружена с одной стороны, являются ошибкой в определении вида аномалии.

Этиология и эмбриогенез поликистоза почек, несмотря на множество теорий, остаются невыясненными. Больше других обоснована теория, согласно которой кисты возникают из сохранившихся первичных почечных канальцев, которые при нормальном развитии должны были атрофироваться. Если же кисты образуются из вторичных канальцев, то активность клубочков и способность выделять мочу сохраняется даже в поздних стадиях поликистоза, поддерживая жизнь субъекта.

Частоту поликистоза почек, по данным различных наблюдений, оценивают следующим образом: на аутопсии от 1 : 260 — до 1 : 370, в клинике 1:150.

У детей поликистоз почек встречается реже, чем у взрослых. Мы наблюдали 10 детей с такой аномалией, что по отношению ко всем заболеваниям мочевых органов составило 1 : 450. Сравнительно меньшая частота поликистоза почек у детей, по-видимому, объясняется тем, что у них онреже диагностируется, так как кисты не успели достичь большой величины, и вследствие этого поликистозные почки, как правило, не пальпируются и не дают характерной для поликистоза взрослых рентгенологической картины. Согласно данным А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина (1970), 69 % детей с поликистозом почек рождаются мертвыми.

Пиелонефрит у больных с поликистозом почек

Клиническая картина поликистоза почек складывается из местных и общих симптомов. Общими симптомами являются: слабость, быстрая утомляемость, артериальная гипертензия, жажда; местными — тупая боль в поясничной и надчревной областях (от смещения органов брюшной полости увеличенными почками), наличие опухолевидного образования в подреберье.

Пиелонефрит у больных с поликистозом почек встречается в 90 % случаев, обычно он двусторонний, характеризуется длительным и упорным течением и является частой причиной их смерти. У детей так же, как и у взрослых, пиелонефрит определяет течение всего заболевания, его тяжесть и прогноз. У большинства больных с поликистозом почек и пиелонефритом отмечается артериальная гипертензия.

В клиническом течении поликистоза почек различают латентную, компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. Такое деление течения заболевания на стадии помогает правильнее определить последовательность применения диагностических исследований и выбрать метод лечения.

В латентной и компенсированной стадиях поликистоза почек общее состояние больных удовлетворительное, функция почек нормальная. Нарушение функционального состояния почек начинается в субкомпенсированной стадии и связано с увеличением кист и с присоединением пиелонефрита. По мере углубления воспалительного процесса в субкомпенсированной и в декомпенсированной стадиях нарастают явления недостаточности почек.

Изучение электролитного баланса у детей с поликистозом почек показало, что в субкомпенсированной стадиизаболевания обмен натрия, калия и хлоридов не нарушается, однако в стадии декомпенсации содержание их в плазме крови понижено. Мы наблюдали случай эритроцитемии у мальчика 7 лет с поликистозом почек. При осмотре обращал на себя внимание пунцовый цвет губ и щек при общем астеническом телосложении. Был установлен поликистоз почек, доброкачественно протекающий пиелонефрит, умеренная артериальная гипертензия. Характерно, что при нормализации лабораторных показателей пиелонефрита картина крови у мальчика не изменилась:эритроцитов 7,0 1012/л(7,0 Т/л), гемоглобина – 200-215 г/л (12,4-12,5 ммоль/л).

В литературе есть данные об эритроцитемии (полицитемии) при по- ликистозе у взрослых, о наличии этого заболевания у детей не упоминается.

Диагностика поликистоза почек основана на данных анамнеза (причем, особое значение имеет семейный анамнез — наличие поликистоза у близких родственников), наличии жалоб на боль в пояснице, жажду, полиурию; результатах пальпации (прощупывание увеличенных бугристых почек), лабораторных и рентгенологических исследований. Обнаруживаются гипоизостенурия (относительная плотность мочи до 1,010), альбуминурия (до 1г/л), лейкоцитурия, эритроцитурия. Решающая роль в диагностике поликистоза почек принадлежит рентгенологическому исследованию, хотя нужно отметить, что изменения на рентгенограмме при этом заболевании отличаются крайним разнообразием. Наиболее характерными для поликистоза почек являются следующие рентгенологические признаки: высокое расположение, увеличение, неровные контуры почки; изменение лоханки и чашек — деформация осей больших и малых чашек, их полулунное, сферическое и колбовидное изменения, сужение и удлинение чашек, удлинение и смещение лоханки; изменения сосудистой системы почки — сужение и отстояние друг от друга артериальных сосудов, уменьшение количества мелких ответвлений, наличие бессосудистых полей.

Терапия поликистозных больных

Экскреторная урография достаточно хорошо отражает функциональное и морфологическое состояние почек и верхних отделов мочевых путей, особенно в начальных стадиях заболевания. Во всех случаях поликистоза при экскреторной урографии обнаруживают увеличенные, с неровными контурами почки, чашки которых деформированы, удлинены и располагаются далеко друг от друга, как бы отодвинуты.

Показательны при поликистозе такие методы исследования, как ангиография (большая почка, резкое обеднение сосудистого рисунка), радиоизотопная сцинтиграфия и ультразвуковая эхография.

Лечение поликистоза почек заключается в лечении его осложнений — пиелонефрита, недостаточности почек. Поликистоз характеризуется цикличностью течения — периодическими ухудшениями и ремиссиями. Степень ремиссии и ее продолжительность всецело зависят от того, насколько сопутствующий поликистозу пиелонефрит поддается лечению.

Терапия поликистозных больных включает в себя профилактику осложнений (уролитиаз, пиелонефрит, туберкулез, нагноение кист и др.), энергичное медикаментозное и диетическое лечение, соблюдение водного режима и электролитного баланса, а также своевременное оперативное вмешательство — вскрытие и опорожнение кист, декапсуляция в сочетании с оменто- васкуляризацией почки. Показаниями к операции могут быть нарушение оттока мочи, обусловленное конкрементом или большой кистой, прогрессирующая азотемия, злокачественная гипертензия, вызванная компрессией ворот почки, массивное кровотечение, нагноение кист. У большинства больных после операции состояние улучшается.

Если осложнения появляются уже в детском возрасте, то прогноз при поликистозе почек весьма неблагоприятный. Такие больные погибают от осложнений в среднем через 10-12 лет после установления диагноза Поэтому ранняя диагностика поликистоза почек, а также его осложнений и своевременное их лечение имеют первостепенное значение.