Нарушения спонтанной миграции фагоцитов связаны со структурно-функциональной аномалией микрофиламентов, содержащих актомиозиновые белки. Этот же дефект лежит в основе ограниченной деформабильности клеток.

V. Mak-Kusick относит синдром «ленивых лейкоцитов» к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования.

Мембранные дефекты фагоцитов. В 1982 г. Н. D. Ochs и соавт. сообщили о двух больных новорожденных, у которых отмечены позднее отпадение пуповинного остатка, рецидивирующие бактериальные инфекции, неспособность продуцировать гной, прогрессирующий периодонтит и постоянный лейкоцитоз. Фагоциты отличались низкой способностью к адгезии и образованию псевдоподий. Хемотаксис полинуклеаров и моноцитов был резко снижен. Хемилюминесценция полинуклеаров под влиянием зимозана ослаблена. Иммунофлюоресцентный метод с антителами против мембранных гликопротеинов выявил отсутствие гликопротеина Gp-150,95, который обычно имеется в нормальных лейкоцитах.

В дальнейшем были выявлены другие больные с дефектом мембранного Gp-150,95. У этих больных отсутствовали рецепторы к компоненту комплемента СЗь, что связывалось с отсутствием Gp-150,95. Иммунизация больных бактериофагом выявила слабый иммунный ответ. Авторы считают, что отсутствие СЗЫ-рецепторов на макрофагах в конечном итоге ведет к ослабленной реакции В-лимфоцитов. При поступлении антигена образуются IgM-антитела, формируются комплексы «антиген — антитело — СЗЫ», но в связи с отсутствием СЗЫ-рецепторов на макрофагах взаимодействие комплексов с В-лимфоцитами, несущими рецепторы СЗЫ, оказывается неполным или невозможным вследствие нарушенного процессинга антигена.

А. Т. Tetteroo и соавт. исследовали лейкоциты больного с семейной формой недостаточности экспрессии мембранных гликопротеидов лейкоцитов LAF-1, Mac-1, Gp-150,95, ответственных за адгезию клеток. Больной страдал рецидивирующими инфекциями легких и гранулоцитозом. В семейном анамнезе — гибель сибсов от легочного некроза и септического шока. Экспрессия а- и митогена лаконоса. На совещании Европейской группы по изучению иммунодефицита высказано предположение, что нормально синтезируемые мембранные гликопротеины у больных подвергаются быстрой деструкции. Если это подтвердится, то дефект в системе мембранных гликопротеинов Gp-150,95, LAF-1, Мас-1 следует искать не в самих клетках, а в системе протеазы — антипротеазы.

Нарушение полимеризации актина в нейтрофилах. L. A. Boxer и соавт. описали грудного ребенка, у которого с момента рождения развились рецидивирующие микробно-воспалительные процессы, не сопровождавшиеся нагноением. На коже и в желудочно-кишечном тракте образовывались язвы, очаги некроза, свищи. Отмечен выраженный нейтрофилез, однако нейтрофилы не мигрировали к участку воспаления. Их способность к поглощению была резко снижена. Метаболическая активность и поглощение кислорода были нормальными.

Специальными исследованиями обнаружено, что мономерный актин в гомогенатах нейтрофилов не полимеризуется, что отличало его от актина нормальных клеток. После пересадки костного мозга появились нормально функционирующие клетки. Предполагается наследственная природа заболевания.

Чедиака — Хигаси синдром. В 1952 г. М. Chediak описал «новую аномалию лейкоцитов семейной и конституциональной природы». Заболевание характеризуется сочетанием проявлений частичного альбинизма кожи, волос и глаз, лихорадочных состояний, панцитопении, склонности к микробно-воспалительным заболеваниям, сенсорной и моторной невропатии. Кожа светлая, волосы серебристые, характерна светобоязнь. Воспалительные процессы в слизистых оболочках дыхательных путей и на коже чаще всего вызваны золотистым стафилококком, хотя могут быть выделены и другие грамположительные микроорганизмы. Развиваются гепатоспленомегалия, упорная лихорадка, появляются кровоизлияния в кожу, формируется септическое состояние. Клиническая симптоматика развивается вскоре после рождения, и большинство больных не достигают 10-летнего возраста.