Полагают, что развитие остеосаркомы коррелирует с ростом костей. Как правило, заболевание начинается в период бурного роста у подростка. Средний возраст на момент диагностики составляет 15 лет. В течение первых 13 лет жизни у мальчиков и девочек частота развития опухоли одинакова, но в дальнейшем она повышается у лиц мужского пола, а у лиц женского пола остается стабильной. Результаты одного из исследований свидетельствуют о том, что дети с остеосаркомой отличаются более высоким ростом, чем дети контрольной группы с другими видами злокачественных новообразований. Кроме того, остеосаркома чаще встречается у крупных пород собак. Как правило, процесс локализуется в длинных трубчатых костях, в их метафизах, точках наиболее активного роста и перестройки кости. Чаще местом первичной локализации служит дистальный отдел бедренной кости, нередко проксимальные отделы плечевой и большеберцовой костей. Остеосаркома может исходить из любой кости.

У детей с двусторонней ретинобластомой повышен уровень заболеваемости остеосаркомой. В прошлом считали, что она развивается в основном в областях, подвергшихся облучению, но появляется все больше сообщений о ее развитии в костях, находящихся вне его поля, и проявляется в виде многоочагового поражения. Ген, связанный с ретинобластомой, может предполагать и к развитию остеосаркомы.

Определенные заболевания костей, часть из которых генетически детерминирована, также могут предрасполагать к развитию остеосаркомы. К ним относятся множественный хондрома тоз, который может сосуществовать с геман гиомами ; множественный наследственный дизостоз; несовершенный остеогенез и болезнь Педжета. Остеогенная саркома обычно отличается семейным характером. Она встречается и как вторичная опухоль после лечения кости больного с длительным периодом выживания после саркомы Юинга; латентный период составляет 4-20 лет.

Патология. Под остеосаркомой понимают первичную злокачественную опухоль кости, неопластические клетки которой формируют остеоиды. В классических случаях она начинается из стенки костномозгового канала и, проникая через всю толщу кости, разрушает кортикальный слой с образованием мягкой массы, которая может достигать значительных размеров. Опухоль может распространяться и по костномозговому каналу. В одном и том же очаге поражения она может проявляться остео, хондро и фибросаркомой. Ее характерные гистологические признаки представлены на 19-5. Важно различать подтипы остеосаркомы. Паростальная остеогенная саркома представляет собой дифференцированную экстрамедулляр ную опухоль с низким метастатическим потенциалом. Хирургическое лечение без применения других методов считается адекватным. Напротив, периостальная остеогенная саркома с той же локализацией — гистологически более плеоморфное образование с агрессивным клиническим течением. Телеанги эктатическая остеосаркома представляет собой кистозное образование с богатым кровоснабжением. При этом на рентгенограммах не определяется вновь образованной костной ткани, что напоминает картину аневризматической костной кисты. Прогноз может быть неблагоприятным.

Клинические проявления. К самым частым первым признакам относится боль в месте образования опухоли. Больной и члены его семьи обычно считают ее результатом травмы. Позднее могут присоединиться ограничение движения и пальпируемая или видимая на глаз опухоль. При ее локализации в костях ног или таза могут появиться хромота и нарушения походки. К поздним проявлениям относятся болезненность, местная эритема и гипертермия. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие. Вначале процесс в них протекает обычно бессимптомно, но позднее может азвиться дыхательная недостаточность. Может присоединиться плевральный выпот или пневмоторакс. Метастазы могут встречаться также в костях, паховых лимфатических узлах и ЦНС.

Диагноз. При персистирующей необъяснимой боли в кости, особенно при пальпируемом образовании, требуется ее рентгенография. Типичные изменения при этом представлены на 19-6. Кость обычно склерозирована, обращает на себя внимание образование в периосте новой костной ткани. Перед проведением первичного хирургического вмешательства необходимы минимальные исследования для определения стадии болезни, к которым относятся радиоизотопное сканирование, рентгенография и компьютерная томография грудной клетки. Последняя позволяет выявить больше повреждений по сравнению с рентгенографией, что особенно важно в отношении больных, на рентгенограмме которых изменения не были найдены. С другой стороны, около половины обнаруженных с помощью томографии узлов у взрослых оказываются доброкачественными гранулемами или околоплевральными лимфатическими узлами, что выявляется при торакотомии.

Полагают, что развитие остеосаркомы коррелирует с ростом костей. Как правило, заболевание начинается в период бурного роста у подростка. Средний возраст на момент диагностики составляет 15 лет. В течение первых 13 лет жизни у мальчиков и девочек частота развития опухоли одинакова, но в дальнейшем она повышается у лиц мужского пола, а у лиц женского пола остается стабильной. Результаты одного из исследований свидетельствуют о том, что дети с остеосаркомой отличаются более высоким ростом, чем дети контрольной группы с другими видами злокачественных новообразований. Кроме того, остеосаркома чаще встречается у крупных пород собак. Как правило, процесс локализуется в длинных трубчатых костях, в их метафизах, точках наиболее активного роста и перестройки кости. Чаще местом первичной локализации служит дистальный отдел бедренной кости, нередко проксимальные отделы плечевой и большеберцовой костей. Остеосаркома может исходить из любой кости.

У детей с двусторонней ретинобластомой повышен уровень заболеваемости остеосаркомой. В прошлом считали, что она развивается в основном в областях, подвергшихся облучению, но появляется все больше сообщений о ее развитии в костях, находящихся вне его поля, и проявляется в виде многоочагового поражения. Ген, связанный с ретинобластомой, может предполагать и к развитию остеосаркомы.

Определенные заболевания костей, часть из которых генетически детерминирована, также могут предрасполагать к развитию остеосаркомы. К ним относятся множественный хондрома тоз, который может сосуществовать с геман гиомами ; множественный наследственный дизостоз; несовершенный остеогенез и болезнь Педжета. Остеогенная саркома обычно отличается семейным характером. Она встречается и как вторичная опухоль после лечения кости больного с длительным периодом выживания после саркомы Юинга; латентный период составляет 4-20 лет.

Патология. Под остеосаркомой понимают первичную злокачественную опухоль кости, неопластические клетки которой формируют остеоиды. В классических случаях она начинается из стенки костномозгового канала и, проникая через всю толщу кости, разрушает кортикальный слой с образованием мягкой массы, которая может достигать значительных размеров. Опухоль может распространяться и по костномозговому каналу. В одном и том же очаге поражения она может проявляться остео, хондро и фибросаркомой. Ее характерные гистологические признаки представлены на 19-5. Важно различать подтипы остеосаркомы. Паростальная остеогенная саркома представляет собой дифференцированную экстрамедулляр ную опухоль с низким метастатическим потенциалом. Хирургическое лечение без применения других методов считается адекватным. Напротив, периостальная остеогенная саркома с той же локализацией — гистологически более плеоморфное образование с агрессивным клиническим течением. Телеанги эктатическая остеосаркома представляет собой кистозное образование с богатым кровоснабжением. При этом на рентгенограммах не определяется вновь образованной костной ткани, что напоминает картину аневризматической костной кисты. Прогноз может быть неблагоприятным.

Клинические проявления. К самым частым первым признакам относится боль в месте образования опухоли. Больной и члены его семьи обычно считают ее результатом травмы. Позднее могут присоединиться ограничение движения и пальпируемая или видимая на глаз опухоль. При ее локализации в костях ног или таза могут появиться хромота и нарушения походки. К поздним проявлениям относятся болезненность, местная эритема и гипертермия. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие. Вначале процесс в них протекает обычно бессимптомно, но позднее может развиться дыхательная недостаточность. Может присоединиться плевральный выпот или пневмоторакс. Метастазы могут встречаться также в костях, паховых лимфатических узлах и ЦНС.

Диагноз. При персистирующей необъяснимой боли в кости, особенно при пальпируемом образовании, требуется ее рентгенография. Типичные изменения при этом представлены на 19-6. Кость обычно склерозирована, обращает на себя внимание образование в периосте новой костной ткани. Перед проведением первичного хирургического вмешательства необходимы минимальные исследования для определения стадии болезни, к которым относятся радиоизотопное сканирование, рентгенография и компьютерная томография грудной клетки. Последняя позволяет выявить больше повреждений по сравнению с рентгенографией, что особенно важно в отношении больных, на рентгенограмме которых изменения не были найдены. С другой стороны, около половины обнаруженных с помощью томографии узлов у взрослых оказываются доброкачественными гранулемами или околоплевральными лимфатическими узлами, что выявляется при торакотомии.