Нейтропения врожденная
Хронический гранулематоз, дефицит глюкозо6-фосфатдегидрогеназы, глютатионперок — сидазы и глютатионсинтетазы низких значениях pH, по-видимому, проявляет свой антибактериальный эффект путем лишения организма железа. Это действие более бактериостатическое, чем литическое, и быстрый киллинг организма, наблюдаемый в нейтрофиле, возможно, обусловлен другими механизмами, а не связыванием железа лактоферрином.
Фосфолипаза А 2 — гидролитический энзим из нейтрофилов, ведущий к увеличению проницаемости клеточной мембраны Е. coli и других грамотрицательных бактерий.
Катионные протеины — материалы, экстрагированные из нейтрофилов, имеющие микробицидную активность. Возможно, они представляют собой смеси катионных белков, недавно выделенных из нейтрофилов различных млекопитающих, включая человека. Катионные белки кроличьих нейтрофилов, как известно, содержат высокие концентрации аргинина и низкие ароматических аминокислот и цистина. Некоторые компоненты были выделены путем электрофореза. Показано, что они обладают селективным эффектом против различных бактерий. Катионные протеины человеческих нейтрофилов были охарактеризованы J. Olsson и P. Venge. Найдено по крайней мере 7 отличающихся катионных протеинов, один из которых представляет собой химотрипсиноподобную протеазу.
Катионные протеины 1-4 обладали антибактериальной активностью против грамположительных и грамотрицательных организмов.
Нагретый катепсин G терял свою энзиматическую, но не антибактериальную активность. Железо ингибирует бактериальную активность катионных протеинов и интактных нейтрофилов. Антибактериальная активность катионных белков повышается при физиологических значениях pH.
Насколько весомыми механизмами являются катионные белки во внутриклеточном киллинге, пока неясно. Поскольку не наблюдалось больных без катионных белков, можно допустить, что это состояние несовместимо с жизнью. Катионные белки с бактерицидной активностью найдены также в макрофагах.
Leave a Response