При этой аномалии мочеточник открывается во влагалище, в семенном пузырьке или в других местах. Встречается такая эктопия устья мочеточника не часто; на аутопсии с частотой 1 : 1900, по другим данным — 1 : 1500 — 1 : 5000.

Внепузырная эктопия вдвое чаще встречается у девочек. Наиболее распространенной локализацией эктопированного устья являются влагалище и его преддверие, а у мальчиков — задний отдел мочеиспускательного канала, хотя описаны случаи, когда отверстие мочеточника открывалось в семенном пузырьке, семявыносящем протоке и в прямой кишке. В некоторых случаях, при наличии явных признаков этой аномалии, отверстие мочеточника найти не удается.

Клиника этой аномалии в большинстве случаев весьма характерна, особенно у девочек, так как, несмотря на регулярное совершение акта мочеиспускания, ребенок все время мокрый от мочи. Такая картина наблюдается при влагалищной или вестибулярной. Однако этого характерного симптома нет, если мочеточник открывается в заднем отделе мочеиспускательного канала (тогда выделяемая из эктопированного отверстия моча примешивается к пузырной) или в прямой кишке (моча примешивается к калу). При эктопии отверстия мочеточника в семенной пузырек и семявыносящий проток моча, выделяемая в небольшом количестве, скапливается в семенном пузырьке и образует мочевую кисту. Недержания мочи нет, если эктопированный мочеточник принадлежит рудиментарной почке, и оно слабо выражено при наличии малой почки или понижении по какой-либо причине выделительной функции почки. У одной больной с гипоплазией почки из эктопированного мочеточника выделялось в сутки около 5 мл мочи.

На такое незначительное выделение мочи между мочеиспусканиями родители часто не обращают внимания и обращаются к врачу поздно. То же самое нередко наблюдается при значительном выделении мочи; родители считают, что это обычное недержание мочи и надеются, что с возрастом оно само пройдет.

У некоторых больных недержание мочи проявляется только в положении стоя или при смехе, кашле и другом физическом напряжении. Конечно, не у всех людей с такими жалобами имеется эктопия мочеточникового отверстия, но у какой-то их части — безусловно.

Иногда клинические симптомы расплывчаты, не характерны для указанной аномалии. Например, при эктопии устья мочеточника в семенной пузырек наблюдаются боль в почке, пиурия, но их причину трудно установить без рентгенологического и эндоскопического исследования. Эктопия устья мочеточника нередко сопровождается другими аномалиями органов мочевой системы: гипоплазией, удвоением, дистопией почки и т. п.

Диагностика эктопии устья мочеточника не представляет трудностей в случаях, когда мочеточник открывается во влагалище или его преддверие и имеется постоянное выделение мочи. Иногда удается увидеть мочеточниковое отверстие при подкрашивании мочи введенным в вену индигокармином. Изредка удается провести катетеризацию мочеточника, а затем уретеропиелографию. Прибегают и к такому способу: обшивают отверстие (если оно во влагалище) или вставляют толстый катетер в мочеиспускательный канал (при подозрении, что отверстие находится в заднем его отделе); при этом из-за застоя мочи появляется боль в области той почки, на стороне которой эктопирован мочеточник.

Если увидеть отверстие мочеточника невозможно, подтверждением диагноза могут быть косвенные данные, полученные путем цистоскопии, — отсутствие в мочевом пузыре одного из мочеточниковых отверстий.

При достаточной выделительной способности почки экскреторная урография дает изображение расширенного, извитого мочеточника, так как эктопированное отверстие, как правило, сужено и имеется застой мочи в верхних отделах мочевых путей. Лучше виден такой мочеточник при применении метода инфузионного контрастирования.

В случае эктопии мочеточникового отверстия в семенной пузырек или семявыносящий проток при ректальном исследовании обнаруживают кистовидную опухоль в области семенного пузырька. Кроме этого, такую эктопию можно диагностировать с помощью везикулографии.

Лечение эктопии устья мочеточника должно быть оперативным. Если почку, дренируемую эктопированным мочеточником, целесообразнее сохранить, показан уретероцистоанастомоз в сочетании с антирефлюксной защитой. При эктопии устья мочеточника верхней части удвоенной почки производят геминефрэктомию или накладывают межмочеточниковый анастомоз. При гипоплазии или вторичном глубоком поражении почки показана нефрэктомия. Некоторые авторы предлагают перевязку эктопированного мочеточника. Эта операция равносильна нефрэктомии, но не применима в тех случаях, когда моча инфицирована. При эктопии мочеточника в семенной пузырек наряду с мерами для обеспечения нормального оттока мочи необходимо удаление кистовидного расширенного и инфицированного семенного пузырька.