Сниженный ответ лимфоцитов у больных с синдромом атаксии- телеангиэктазии на ФГА связывают с повышенной чувствительностью лимфоцитов к действию супрессорных факторов и снижением чувствительности клеток к действию факторов роста Т-клеток. Известны, 4 варианта, сочетающихся с атаксией-телеангиэктазией. Наиболее часто встречается сочетанное нарушение клеточного и гуморального иммунитета. Возможно поражение гуморального иммунитета при относительной сохранности клеточного, поражение клеточного при относительной сохранности гуморального, а также относительная сохранность Т- и В-систем иммунитета.

Поражение легких при синдроме Луи-Бар может быть настолько тяжелым, что превалирует над всей остальной симптоматикой и в этих случаях заболевание ошибочно принимается за обычную хроническую пневмонию. Мы наблюдали 3 больных с классическим синдромом Луи-Бар. У всех этих больных был тяжелый, гнойный, непрерывно рецидивирующий процесс в легких. Интересно отметить, что у одной из наблюдавшихся больных наряду с отсутствием в сыворотке крови IgA отсутствовали IgG. Аналогичный иммунологический дефект наблюдался и у матери ребенка без клинических проявлений синдрома.

Поражение легких сопровождается и синдром Вискотта — Олдрича. Воспалительные заболевания легких характерны также для ИДС, развивающихся на фоне аплазии или недоразвития вилочковой железы.

Острые и хронические заболевания легких с большим постоянством сопровождают дефекты фагоцитоза. Классической формой патологии фагоцитоза является хроническая гранулематозная болезнь. Иммунологически заболевание характеризуется неспособностью фагоцитов уничтожать поглощенные микроорганизмы. Поражение легких — одно из основных клинических проявлений этого заболевания. По данным Н. Donaberdian и соавт., воспалительный бронхолегочный процесс явился непосредственной причиной смерти в большинстве случаев хронической гранулематозной болезни.

Заболевания органов дыхания наблюдаются и при синдроме Джоба. Эта патология рассматривается как разновидность гранулематозной болезни. Мы наблюдали больного с гипер-IgE- синдромом, у которого был рецидивирующий воспалительный бронхолегочный процесс. Двое детей в этой семье погибли от пневмонии в раннем возрасте. Для больных с синдромом Джоба характерна склонность к стафилококковой инфекции. В сыворотке крови этих больных, страдающих рецидивирующей респираторной инфекцией, отмечаются увеличение концентрации антистафилококковых IgE-антител и дефицит специфических к стафилококку IgA-антител.

Рецидивирующие воспалительные заболевания могут быть связаны с дефектом комплемента. Отмечено, что тяжелые формы первичного гуморального ИДС иногда сочетаются с дефицитом всех компонентов комплемента.