Болезнь Кавасаки, известная также как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов, является острым мультисистемным васкулитом неизвестной природы, который поражает младенцев и детей младшего возраста.

Основными причинами быстрых и отдаленных летальных исходов являются проявления сердечно-сосудистой недостаточности.

Болезнь имеет как эндемическую, так и эпидемическую формы по всему миру, но больше всего она распространена в Японии. Возраст больных от 7 нед. до 12 лет (средний возраст 2,6 года); случаи заболевания взрослых регистрируются редко.

Рецидивы наблюдаются редко.

Диагностические критерии, разработанные Центром по контролю и профилактике синдрома Кавасаки

Диагноз заболевания устанавливают при наличии 5 из 6 перечисленных ниже клинических признаков:

• лихорадка неизвестной природы в течение более 5 дней;
• двустороннее расширение и гиперемия мелких кровеносных сосудов конъюнктивы (87—90%);
• изменения губ и в полости рта (85—90%);
• цервикальная лимфаденопатия (60—70%);
• полиморфная экзантема с везикулами или корочками (85—90%);
• изменения в периферических отделах конечностей (90—95%).

Если исключены другие заболевания, а у пациента имеется аневризма коронарной артерии, диагноз болезни Кавасаки ставят и при наличии менее чем 5 из 6 клинических признаков.

У младенцев младше 6 мес. могут быть только длительная лихорадка и аневризмы коронарных артерии («атипичная болезнь Кавасаки»), что дает повод заподозрить болезнь Кавасаки у всех новорожденных с лихорадкой неизвестной природы.

Поражение конъюнктивы

Расширение и гиперемия мелких кровеносных сосудов конъюнктивы возникают через 4 дня после начала заболевания и проходят через 1 нед.

В 70% случаев имеется увеит.

Гнойных выделений или изъязвлений не наблюдается.

Изменения слизистой оболочки полости рта

■ Губы и глотка краснеют через 3—5 дней после начала заболевания.

■ Губы становятся сухими, шершавыми, потрескавшимися и покрываются корочкой

■ Гипертрофия сосочков языка создает картину «земляничного языка» (80%), которая напоминает вид языка при скарлатине.

Изменения на конечностях

■ Примерно через 2—5 дней после начала заболевания ладони и подошвы краснеют, а кисти и ступни становятся отечными (без углублений после надавливания). Болезненность может быть достаточно сильной и мешать при ходьбе и движении рук. Отечность длится примерно 1 нед.

■ Десквамация на кистях и ступнях начинается через 10—14 дней после возникновения лихорадки. Кожа сходит пластами, начиная от участков вокруг ногтей и кончиков пальцев и прогрессируя вниз до ладоней и подошв.

■ Недели спустя на ногтях могут появиться линии Бо.

Сыпь

■ Высыпания появляются вскоре после начала лихорадки.

■ Высыпания представляют собой полиморфную сыпь; были описаны пятна, папулы, уртикарные очаги и очаги, напоминающие многоформную эритему. Уртикарные высыпания и диффузные темно-красные пятнисто-папулезные высыпания встречаются наиболее часто.

■ Дерматит в зоне подгузников типичен и возникает в 1-ю неделю жизни. Красные макулы и папулы сливаются. Десквамация происходит в течение 5—7 дней.

■ У детей с воспалением в зоне подгузников кожа сходит на границе сыпи, а также на половых губах и мошонке.

Десквамация в промежности происходит за 2—6 дней до десквамации на кончиках пальцев рук и ног.

Другие симптомы

Лихорадка

■ Лихорадка без озноба и потливости длится

5—30 дней (в среднем 8,5 дня).

■ Лихорадка начинается внезапно, достигает 38—40 С и не реагирует на применение антибиотиков и жаропонижающих средств.

Цервикальная лимфаденопатия

Плотная, не болезненная, не гнойная лимфаденопатия часто ограничена единичным цервикальным лимфатическим узлом.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Болезнь Кавасаки — главная причина приобретенного сердечного заболевания у детей в США. Клинические сердечные симптомы имеются у 16,3% пациентов.

■ В раннем течении болезни Кавасаки более чем у 50% пациентов развивается миокардит с тахикардией и ритмом галопа. Эти аритмии иногда приводят к внезапной смерти.

В подострой фазе образование аневризм артерий среднего размера, в частности коронарных артерии, обнаруживается примерно у 1/4 пациентов. Эти очаги могут быть стойкими, зарубцовываться со стенозом или разрешаться.

Аневризмы и тромбы образуются между 12-м и 25-м днем с момента начала заболевания и могут привести к последующей сердечной недостаточности, перикардиальному выпоту, аритмиям или разрывам аневризм.

■ Аномалии достигают пика на 3-й неделе заболевания и часто разрешаются после этого.

Осложнения на сердце распространены преимущественно у пациентов мужского пола, у младенцев младше 1 года и у детей старше 5 лет.

Мальчики младше 1 i ода с длительной лихорадкой, повышенным числом тромбоцитов и высокой СОЭ подвержены большему риску поражения сердца.

Лабораторная диагностика

Диагностических тестов не существует.

Для острой фазы характерен лейкоцитоз (20 000—30 000 /мкл) со сдвигом влево (80%), тромбоцитоз и анемия.

СОЭ, уровни С-реактивного протеина и агантитрипсина в сыворотке крови повышаются с началом лихорадки и держатся примерно 10 нед.

Количество тромбоцитов начинает подниматься на 10-и день заболевания, достигает пика в 600 тыс. до 1,6 млн/мл и приходит снова в норму к 30-му дню.

Кисти краснеют и опухают. Кожа на руках начинает сходить через 14 дней после появления отека. (Снимок предоставлен N.B.Esterly, MD )

Течение и прогноз

Самый худший прогноз для детей с так называемыми гигантскими аневризмами, т.е. с аневризмами диаметром >8 мм.

Почти у 10% детей не удается достичь клинического улучшения при лечении.

Лечение

■ В течение первых 10 дней после начала заболевания назначают иммуноглобулин внутривенно в виде однократного вливания в дозе 2 г/кг и аспирин (30—50 мг/кг). Дозу аспирина снижают до 3—5 мг/кг в качестве единичной дневной дозы после падения температуры.

Примерно 10% детей резистентны к внутривенному введению иммуноглобулина. В качестве альтернативы внутривенному введению иммуноглобулина у таких пациентов может рассматриваться метилпреднизолон.

Синдром Кавасаки. Диффузная пятнистая экзантема появляется и часто концентрируется в перианальной зоне. Это происходит через 3-4 дня после начала заболевания Высыпания сливаются, и в течение 5-7 дней происходит десквамация. Кожа начинает сходить на границе высыпаний. Десквамация на кончиках пальцев рук и ног начинается на 2-6 дней позднее.

Кожа на руках сходит примерно через 2 нед. после начала лихорадки.

Ранними признаками заболевания являются негнойное поражение конъюнктивы и вишнево-красные губы с трещинами и корочками.