Иммунодефицитные состояния включают обширную группу самостоятельных заболеваний и сопутствующих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность системы иммунитета, неспособность организма противостоять чужеродной антигенной агрессии. Такие состояния могут иметь наследственную основу, а также формироваться во внутриутробном или постнатальном периодах жизни под влиянием иммунотоксинов, вирусов или ионизирующей радиации.

Вероятность ИДС существует в каждом случае хронических или рецидивирующих микробно-воспалительных заболеваний, гнойных паразитарных или грибковых процессов.

По JT. Иегеру, все клинические формы ИДС могут быть подразделены на 3 группы: 1) синдром септицемии, септикопиемии с гнойными поражениями кожи, менингитом, артритами и остеомиелитами; 2) синдром рецидивирующих отитов, бронхитов, пневмоний, инфекций мочевыводящих путей; 3) желудочно-кишечный синдром с хроническим дисбактериозом, энтеритом, колитом, проявлениями нарушенного всасывания. К этим группам следует добавить кожно-висцеральный генерализованный кандидоз.

Существуют так называемые клинические «маски» ИДС — рецидивирующие и хронические пневмонии, отиты, синуситы, кожные абсцессы, инфекции мочевыводящих путей и пиелонефрит, воспалительные заболевания кишечника, сепсис; у детей раннего возраста — повторные и рецидивирующие пневмонии, ведущие, по крайней мере, в половине случаев к развитию бронхоэктатической болезни и диффузионного фиброза легких. Очень высока частота поражения ЛОР-органов. Сепсис и септические состояния проявляются главным образом у детей первых месяцев жизни. В сущности, они представляют собой крайнее проявление ИДС, но при летальных исходах характер и степень ИДС пока не принимаются во внимание. Однако Т. Е. Ивановская находила морфологические признаки ИДС у 70% детей, погибших от сепсиса. Не всегда, конечно, речь идет о первичной, наследственной иммунологической недостаточности, однако она редко распознается у детей раннего возраста, которые направляются на секцию с диагнозом сепсиса или пневмонии.

Повторные респираторные вирусные заболевания возникают в 10 раз чаще у детей с ИДС. Каждый ребенок может перенести ОРВИ до 5 раз в течение года, но если они осложнены микробными воспалительными процессами или сочетаются с признаками аллергического или лимфатического диатеза, то должен быть заподозрен ИДС. У часто болеющих детей, вероятнее всего, имеются так называемые малые аномалии иммунной системы.

Наиболее часты проявления ИДС — поражения ЛОР-органов. Этот факт подвергнут углубленному анализу в исследованиях И. И. Абабия, изучавшего иммунологические характеристики рецидивирующих воспалительных заболеваний среднего уха и верхних дыхательных путей в раннем детском возрасте. В работе обоснованы общие принципы диагностики и прогнозирования рецидивирующих и хронических воспалительных заболеваний ЛОР-органов. Эти принципы могут быть распространены на любые длительно протекающие микробно-воспалительные процессы.

Многие авторы обращают внимание на значительную подверженность детей с ИДС заболеваниям аллергической и аутоиммунной природы, а также злокачественным новообразованиям.

Первоначально все виды ИДС связывались исключительно с патологией клеток лимфоидного ряда — Т- или В-лимфоцитов. Однако по мере совершенствования знаний о кооперации различных клеток в иммунном ответе, роли интерлейкинов, системы усиления, обеспечиваемого факторами комплемента, понятие иммунологической недостаточности было значительно расширено. Наряду с классическими формами первичных ИДС появились описания множества минорных или компенсированных аномалий иммунитета.

Предложено множество классификаций ИДС, построенных на иммунологических или молекулярно-генетических принципах, преследующих цель представить зависимость фенотипических проявлений болезни от уровня генетического блока, но, как правило, эти классификации не охватывают всех известных в настоящее время форм иммунной недостаточности. Часто не учитываются некоторые ее формы, связанные с наследственными дефектами системы комплемента, выпадением процессов его активации по классическому и альтернативному пути. Кроме того, ИДС могут быть обусловлены наследственными или приобретенными нарушениями функций клеток, осуществляющих фагоцитоз. И хотя их назначение состоит в обеспечении неспецифической защиты организма, недостаточность фагоцитоза проявляется в нарушении распознавания антигена и расстройствах кооперации с иммунокомпетентными клетками, что ведет к развитию заболеваний, сходных по клиническиим признакам с недостаточностью лимфоцитарной системы.

У новорожденных и детей раннего возраста транзиторная иммунная недостаточность проявляется как биологическая закономерность. У определенной группы детей в раннем возрасте обнаруживается более глубокий дефицит гуморального иммунитета.

Нельзя не учитывать и существование приобретенных ИДС, которые в большинстве случаев могут рассматриваться как фенокопии первичных наследственных иммунных дефектов. Однако многие классические наследственные болезни системы иммунитета не имеют фенокопий. Существуют неклассифицируемые ИДС, представляющие наибольшие дифференциально-диагностические затруднения, встречающиеся значительно чаще других «классических» форм.

В связи с вышеизложенным, рабочая клиническая классификация должна включать по возможности полный перечень, содержащий наследственную патологию иммунитета и вторичные ИДС.

При наследственных формах ИДС удается установить определенную зависимость клинических проявлений от преимущественного поражения гуморального или клеточного звена иммунной или фагоцитарной систем. Так, локальные, гнойные микробно-воспалительные процессы дыхательных путей, кожи, костей и суставов более характерны для дефектов гуморального иммунитета и фагоцитоза, а склонность к вирусным и грибковым заболеваниям более типична для недостаточности клеточного иммунитета. При комбинированных формах ИДС чаще наблюдаются септические процессы, сочетание микробно-воспалительных, вирусных и грибковых заболеваний. Подобное подразделение имеет весьма условный характер, ибо редко при какой- либо другой патологии так ярко проявляются взаимосвязь и взаимообусловленность всех нарушений. Существует также определенная зависимость между типом ИДС и характером патогенных возбудителей гнойно-воспалительных процессов. Например, при недостаточности Т-клеточного иммунитета наиболее частыми инфекционными агентами являются бактерии, вирусы, паразиты, грибы. При недостаточности В-системы лимфоцитов преобладает гноеродная флора — стафилококки, стрептококки, пневмококки. При дефектах системы комплемента часто регистрируются сниженная резистентность по отношению к нейссериям.