Иммунные нейтропении, как и иммунные гемолитические анемии, — группа заболеваний со сходным патогенезом, при которых клетками — «мишенями» для антител и иммунных лимфоцитов являются зрелые нейтрофильные лейкоциты или их предшественники. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные нейтропении. Нейтропения — состояние, при котором количество циркулирующих нейтрофильных лейкоцитов менее 1500 • 109/л.

Агранулоцитоз представляет собой крайне тяжелую ее форму и устанавливается при наличии менее 750 • 109/л клеток. Выделение этих критических цифр важно для определения диагноза и прогноза заболевания. Нейтропения у детей сопровождается рецидивирующими или прогредиентными инфекциями слизистых оболочек рта, глотки, дыхательных и мочевых путей; агранулоцитоз — развитием тяжелых смешанных инфекций, некротической энтеропатии и ареактивного сепсиса с эмболическими бактериальными очагами некроза или септикопиемией.

Педиатр наиболее часто встречается с транзиторной нейтропенией новорожденных и гаптеновыми нейтропенией или агранулоцитозом, реже с нейтропениями при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, злокачественных лимфомах.

Транзиторная нейтропения новорожденных развивается вследствие двух причин; изоиммунизации матери чужеродными антигенами фетальных нейтрофильных лейкоцитов по аналогии с резусной болезнью и трансплацентарного пассажа IgG антител от матерей, страдающих аутоиммунной нейтропенией. В обоих случаях она не требует заместительного или стимулирующего нейтропоэза. Восстановление количества нейтрофильных лейкоцитов, как правило, происходит в течение 28 дней, что совпадает с периодом полураспада IgG — лейкоагглюти- нинов. Более длительные, до 60-70 дней, нейтропении требуют определения лейкоагглютининов в молоке матери, для исключения возможного дополнительного поступления антител в организм ребенка. При развитии инфекции необходимо использовать адекватную антибактериальную терапию с учетом склонности новорожденных к развитию гнойно-воспалительных заболеваний.

Гетероиммунные нейтропении чаще всего связаны с приемом амидопирина и сульфаниламидов, реже с приемом ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, индометацина, левамизола, триме- топрима, метициллина, еще реже развиваются после вирусных, особенно лимфоцитотропных, инфекций. Причиной гаптеновой нейтропении служит гиперчувствительность к некоторым медикаментам или другим гаптенам, способным соединяться в организме с белками гранулоцитов, образуя полный антиген и вызывая образование лейкоагглютининов или лейколизинов, которые реагируют с антигеном на поверхности лейкоцитов. Нельзя исключить и возможность иммунокомплексного механизма развития нейтропении, так как на поверхности гранулоцитов имеются рецепторы к Fc-фрагменту Ig и СЗ-компоненту комплемента.

Картина крови при гаптеновом агранулоцитозе характеризуется изолированным исчезновением гранулоцитов и моноцитов. В тяжелых случаях состояние осложняется тромбоцитопенией, реже — и лимфопенией. В костном мозге отсутствуют клетки гранулоцитарного ряда, иногда сохраняются миелобласты и промиелоциты. Характерны плазматизация костного мозга, мегакариоцитоз.

Выход из агранулоцитоза знаменует появление в костном мозге обедненных зернистостью промиелоцитов — быстрое нарастание их числа в сочетании с моноци- тозом и плазматизацией периферической крови. Появление миелоцитов в анализе крови прогностически благоприятно и указывает на быстрое нарастание числа зрелых гранулоцитов. Продолжительность иммунного агранулоцитоза при строгом ограничении антигена или гаптена, вызвавшего патологический процесс, составляет 1-2 нед; отсутствие гематологических признаков выхода из агранулоцитоза более 2 нед прогностически неблагоприятно.

Лечебная тактика при агранулоцитозе в первую очередь сводится к предупреждению и лечению инфекционных осложнений. Показания к назначению глюкокортикоидов — отсутствие признаков выхода из агранулоцитоза в течение недели. Спленэктомия неэффективна, назначение цитостатиков нежелательно. Заместительная терапия лейкоцитарной взвесью возможна, но при условии подбора донорских гранулоцитов.

Аутоиммунная нейтропения отличается от гаптеновой сохранностью единичных гранулоцитов в анализе крови. Чаще отмечается сочетание нейтропении с аутоиммунным тромбоцитолизом и гемолизом эритроцитов. При этом, как правило, имеет значение активность основного заболевания.

В качестве диагностических методов используют реакцию лейко- агглютинации, прямой и непрямой тест потребления антиглобулина, цитотоксический тест. Лечебная тактика такая же, как и при гаптеновом агранулоцитозе, кроме прямых показаний для применения глюкокортикоидов, а также лечения основного заболевания.