При гипоплазии почка значительно меньше нормальной. Различают две степени гипоплазии почки: рудиментарную почку — весьма небольшую, дольчатую, массой не более 3-8 г, и карликовую, которая отличается от нормальной только своими размерами, и поэтому ее лучше называть малой почкой.

Гипоплазия почки может быть одно- и двусторонней. Выраженная степень двусторонней гипоплазии почки также несовместима с жизнью, как и двусторонняя агенезия. Однако в большинстве случаев гипоплазии почек наблюдается лишь некоторое уменьшение их размеров.

Гипоплазия почки объясняется задержкой развития окончательной почки (метанефроса), которая может произойти в любой стадии. Чем раньшеприостановилось или замедлилось развитие, тем сильнее выражено отставание почки от нормального размера и строения.

Гипоплазия почки не является редкой аномалией. По секционным данным, она встречается с частотой 1 : 462 у взрослых и 1 : 577 у детей. В клинике эта аномалия также отмечается нередко— 1 : 100. Мы наблюдали 45 детей с гипоплазией почки, из них у 32 была малая почка, а у 13 рудиментарная с одной стороны, и только у одного отмечалась малая почка с обеих сторон.

Заслуживают внимания данные о сочетании гипоплазии почки с другими аномалиями органов мочеполовой системы. Такое сочетание выявлено нами у 9 из 45 больных. Из них крипторхизм, влагалищная эктопия мочеточников, экстрофия мочевого пузыря, удвоенная почка либо сужение лоханочно-мочеточникового сегмента на стороне, противоположной поражению, встречались по одному случаю, а у 4 больных гипоплазированная почка была дистопирована (тазовая дистопия), причем у двух из них отмечалась перекрестная дистопия.

Малая почка макроскопически, а также на экскреторных урограммах и восходящих уретеропиелограммах часто имеет нормальные составные части (почечная лоханка, чашка), проходимый, хотя и узкий, мочеточник. Однако во многих случаях лоханка удлиненная, узкая, емкость ее незначительна. Верхняя чашка удлинена, уменьшена, другие чашки рудиментарны, их число уменьшено, контуры закруглены. Часть почечных пирамид отсутствует, другие узкой полосой доходят до коркового вещества почки. Во многих случаях отмечается рудиментарное строение части нефронов.

Вследствие патологически процессов, часто возникающих в гипоплази- рованных почках (пиелонефрит, туберкулез; камни), развиваются вторичные изменения, в основном склеротического характера. В далеко зашедших случаях наступает вторичное сморщивание почки. Поэтому при гистологическом исследовании почечной ткани зачастую трудно отделить врожденные изменения от приобретенных, отличить гипоплазию от вторичного сморщивания.

Артерия гипоплазированной почки — узкая, тонкостенная, поэтому, несмотря на небольшое количество почечной ткани, по-видимому, все же возникает дефицит кровоснабжения.

Чем крупнее почка, тем ближе ее функциональная способность к нормальной. Крупные почки функционируют достаточно хорошо, хотя количество суточной мочи понижено. Концентрационная способность малой почки приблизительно такая же, как нормальной, даже в тех случаях, когда их размеры и величина клубочковой фильтрации значительно отличаются. Малая почка хорошо выделяет индигокармин и фенолсульфофталеин. Однако она не способна к значительной функциональной гипертрофии в случае патологии или удаления второй почки. Даже в физиологических условиях она работает на пределе своих возможностей, не имея функционального резерва, и поэтому не справляется с нагрузкой, возникающей в стрессовых ситуациях.

Малая почка может существовать годами, не причиняя никакого беспокойства ее носителю. Однако следует отметить, что в гипоплазированной почке различные заболевания развиваются чаще, чем в нормальной.

Осложнения малой почки

Пиелонефрит — самое частое заболевание, возникающее в малой почке. В большинстве случаев это длительный, вяло протекающий, малосимптомный хронический процесс, который отличается большим упорством и очень плохо поддается антибактериальной терапии.

Вторым частым осложнением малой почки является нефролитиаз. Единственное рациональное лечение при этом — удаление больной почки, что и было сделано всем нашим больным с этой патологией.

Если функциональная способность малой почки сохранена, диагностика ее затруднений не вызывает. На экскреторных урограммах и сцинтиграммах в этих случаях видна небольших размеров почка, с достаточным выделением контраста или количеством импульсов. На урограммах определяется маленькая лоханка с рудиментарными чашками, иногда лоханка увеличена и окаймлена тонким слоем почечной паренхимы.

При недостаточной выделительной функции малой почки для ее диагностики применяют сцинтиграфию, восходящее контрастирование почки, иногда — ретропневмоперитонеум, еще реже — почечную ангиографию.

Весьма трудно оценить функциональную способность гипоплазированной почки, ее роль в гомеостазе и избрать тактику лечения.

В большинстве случаев гипоплазированную почку (если она чем-нибудь проявляет себя) удаляют. Однако такое положение касается рудиментарной, но не малой почки. Если в малой почке нет камней или гнойного пиелонефрита, а у ребенка нет артериальной гипертензии — в нефрэктомии необходимости нет. Малую почку удаляют лишь при некоторых случаях пиелонефрита, когда функциональная способность ее значительно понижена, пациента беспокоит постоянная тупая боль в поясничной области, а консервативное лечение является неэффективным.

Двусторонняя малая почка, по-видимому, исключительно редкая аномалия, или она не всегда диагностируется. Мы наблюдали всего один случай такой аномалии.

Говоря о рудиментарной почке, подразумевают крайнюю степень гипоплазии почки — минимально функционирующую или вовсе не функционирующую почку.

Рудиментарная почка — это небольшой комок плотной соединительной ткани, тесно сращенный с околопочечным жировым телом. Почка иногда так мала, что ее бывает трудно отыскать.

Нередко вместо почки имеется небольшое утолщение, как шапка, надетое на мочеточник. Иногда рудиментарная почка весит до 3-8 г, но не имеет форму почки, на разрезе отсутствует почечный рисунок, не видно границы между корковым и мозговым веществом, почечной лоханки нет, или на ее месте имеется узкая щель, чашки отсутствуют. Стенка мочеточника часто не имеет мышечного слоя, иногда он облитерирован на всем протяжении или в месте впадения в мочевой пузырь, но чаще (в 70%) — в начальном отделе, в области лоханки. Если мочеточник облитерирован вверху и облитерация произошла уже после образования клубочков, имеющиеся к этому времени собирательные почечные трубочки постепенно наполняются первичной мочой, принимая вид кист разной величины — образуется кистозная гипоплазия почки, больше известная под названием мультикистозной почки.

Рудиментарная почка встречается на аутопсии с частотой 1 : 1000—1 : 500, в клинике — 1 : 200; по нашим наблюдениям, она встречалась в 13 случаях, что составляет 1:350. Из 13 больных с рудиментарной почкой заболевания ее отмечались у 6 детей, нефрогенная гипертензия — у 3, камень почки — у 1, влагалищная эктопия мочеточникового отверстия — у 1 и хронический пиелонефрит с болью и упорным течением тоже в одном случае. Всем больным произведена нефрэктомия с хорошими отдаленными результатами.

Необходимо кратко остановиться на связи гипоплазии почки с артериальной гипертензией. Некоторые авторы считают обязательным наличие артериальной гипертензии при гипоплазии почек. По нашим данным, гипертензия наблюдалась у 6 из 32 больных с малой почкой и у 6 из 13 больных с рудиментарной почкой. В общей сложности это составляет 12 больных из 45, т. е. более 26 %. У носителей рудиментарной почки гипертензия выявляется более чем в 2 раза чаще, чем у больных с малой почкой, следовательно, чем глубже степень дисплазии, тем чаще возникает гипертензия.

Одни авторы причиной гипертензии считают наличие самой гипоплазированной почки, другие — хронический пиелонефрит и склеротические изменения кровеносных сосудов гипоплазированной почки. Но далеко не всегда (даже при гистологическом исследовании гипоплазированных почек) обнаруживают признаки хронического воспалительного процесса.

Известны два механизма развития почечной гипертензии: реноваскулярный и паренхимный. В первом случае имеется недостаточность притока крови к почке, во втором — неспособность внутриорганного сосудистого русла принять достаточное количество крови, в обоих случаях наблюдаются дефицит кровоснабжения и ишемия почки. Дальнейшие наблюдения покажут, какой из возможных механизмов возникновения почечной гипертензии наблюдается при гипоплазии почки.

Из 12 больных с сочетанием гипоплазии почки и артериальной гипертензии нефрэктомия была произведена 7. В ближайшие дни после операции артериальное давление нормализовалось у всех больных, причем у 3 из них — на операционном столе.