Гипертензию выявляют у 60% больных. Она обусловлена ишемией почки, обычно вследствие давления опухоли на почечную артерию, может быть достаточно выраженной, протекать длительно и приводить к застойной сердечной недостаточности.

Диагноз. У любого ребенка, у которого обнаружено какое-то образование в брюшной полости, следует заподозрить опухоль Вильмса. У 10-25% больных микро- и макрогематурия может быть единственным свидетельством того, что опухоль исходит из почки. При внутривенной пиелографии выявляют внутрипочечную локализацию образования. Дифференцируют в основном с нейробластомой. Компьютерная томография обычно наиболее информативна. На томограмме без контрастирования можно видеть, что обычная опухоль Вильмса исходит из почки в виде немогоменного образования с участками малой плотности, представляющими собой некроз. Участки кровоизлияний и мелкие кальцификаты в целом встречаются реже и меньше выражены, чем при нейробластоме. После инъекции контрастного вещества отмечается легкое контрастирование опухоли.

Часто видна четкая граница между нею и интактной паренхимой, соответствующая псевдокапсуле, отмечается эллипсоидная область повышенной плотности, соответствующая сдавленной неповрежденной почечной паренхиме. Компьютерная томография позволяет установить внутрипочечное происхождение опухоли, на основании чего исключают нейробластому, обнаружить множественные образования, определить распространение опухоли и вовлечение в процесс крупных сосудов, оценить состояние контралатеральной почки. Важную проблему при дифференциальной диагностике представляют собой гидронефроз, кистоз почек, мезобластическая нефрома и другие злокачественные болезни почек, например, клеточная карцинома, саркома и лимфома.

Метастазы в легкие выявляются на рентгенограммах у 10- 15% больных к моменту постановки диагноза, т. е. чаще, чем при нейробластоме. Компьютерная томография грудной клетки информативна, особенно при визуализации частей легких ниже уровня купола диафрагмы. У больных с подозрением на метастазы в печени следует провести радиоизотопное сканирование ее. Кости и костный мозг исследуют только после хирургического вмешательства и только в том случае, если гистологические признаки опухоли неблагоприятны, а больного беспокоят постоянные боли.

Некоторые редко встречающиеся паранеопластические синдромы могут быть связаны с опухолью Вильмса. Неоплазма может продуцировать эритропоэтин, что приводит к эритрополици- темии. Есть сообщения о вторичной гиперкальциемии.

Лечение. Обычно немедленно удаляют почку с развившейся в ней опухолью, даже если есть метастазы в легкие. Во время операции необходимо провести тщательную ревизию контралатеральной почки, чтобы исключить двусторонний процесс, и печени, чтобы исключить метастазы. Ревизию забрюшинных лимфатических узлов и почечных вен производят с целью определить, не вовлечены ли они в патологический процесс. Следует попытаться удалить опухоль единым блоком, но, поскольку химио- и рентгенотерапия в послеоперационный период способствуют разрушению ее остатков, не рекомендуется ее полное иссечение, если это угрожает жизни больного.

Опухоль Вильмса чувствительна как к химиопрепаратам, так и к лучевому воздействию. Логичное и систематическое лечение было разработано в связи с образованием в 1969 г. объединенной группы Национальных исследований. До этого времени практически все больные в послеоперационный период подвергались рентгенотерапии и лечению одним химиопрепаратом по разным схемам. Группа NWTS сообщила, что комбинированное лечение винкристином и актиномицином имеет явное преимущество перед лечением только одним препаратом у больных с локализованными формами заболевания и что доксорубицин служит важным дополнением к лечению при далеко зашедшем процессе. Кроме того, было показано, что рентгенотерапию необязательно проводить в I стадию заболевания, больному в этом случае достаточен короткий курс комбинированной химиотерапии. В настоящее время изучаются оптимальные дозы и поля облучения у больных во II и III стадиях заболевания, получающих химиопрепараты. При IV стадии заболевания рентгено-химиотерапия тремя или четырьмя препаратами рекомендуется в течение 15 мес.

Предоперационное лечение не рекомендуется для больных с односторонним процессом, но оно может быть лечением выбора при двусторонней опухоли, так как при сморщивании первичной опухоли можно произвести частичную нефрэктомию с сохранением как можно большего объема интактной почечной ткани. У больных с двусторонней опухолью двусторонняя нефр- эктомия с пересадкой почки обычно не была эффективной.

Прогноз. В целом прогноз более благоприятен у детей, возраст которых на момент постановки диагноза не достигает 2 лет и у которых масса опухоли менее 250 г. К наиболее значимым прогностическим признакам относятся гистологические изменения и стадия процесса. Любой рецидив означает неблагоприятный прогноз.

Значение вовлечения в процесс легких недостаточно оценено. Метастазы в них, которые могут быть удалены, следует удалять.